Остеит деформирующий
!
Деформирующий остеит - воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием. Приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики. Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции.
Частота Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения У лиц моложе 40 лет частота не превышает 0,5% У лиц старше 90 лет частота - около 10%. Преобладающий возраст - старше 50 лет. Преобладающий пол - мужской. Генетические аспекты. У 15-50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом. Патоморфология В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию При электронной микроскопии - ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды. Клиническая картина (часто течение бессимптомно) Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит) Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости) Увеличение размеров головы, деформация костей черепа Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость Поражение позвоночника: Кифоз Врзможна компрессия спинномозговых корешков Поражение околосуставных тканей - синдром запястного канала Поражение ССС: Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко) Кальцификация клапанов Атеросклероз Поражение почек: Камни в почках Мочекислый диатез Пятнистая дегенерация сетчатки (редко) Эндокринные нарушения - гиперпаратиреоз. Лабораторные исследования Содержание кальция в сыворотке крови обычно нормальное, иногда повышено ЩФ крови обычно повышена - признак усиленной функции остеобластов Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой - признак усиленной функции остеокластов. Специальные исследования Рентгенография костей Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости Граница остеолиза часто имеет форму клина Неврологическое исследование Аудиограмма при пора: жении черепа Исследование полей зрения Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко). Дифференциальный диагноз Первичные новообразования кости Метастазы опухолей в кости Гиперпаратиреоз. ЛЕЧЕНИЕ Общая тактика Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость Редко - наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов Слуховые аппараты при снижении слуха.
Лекарственная терапия
При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают салицилаты или другие НПВС. Для угнетения резорбции костей. Миакальцик по 50-100 ME и/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес или по 200 ME интраназально: 4 р/сут курсами по 1,5-3 года. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении. Кальцитонин по 100 ME я/к или в/м ежедневно или через день; после улучшения состояния по 50 МЕ/сут. Памидроновая кислота по 30 мг в виде внутривенной инфузии 1 р/нед или по 60 мг через неделю до достижения суммарной дозы 180-210мг. Этидронат натрия по 5 мг/кг/сут в течение 6 мес, курс можно повторить через 3-6 мес Фосамакс по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес. Не назначают при заболеваниях пищевода. Осложнения Переломы Протрузия вертлужной впадины Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов Остеосаркома - около 1 % всех случаев деформирующего остеита. Синонимы Остоз деформирующий Остеодистрофия деформирующая Болезнь Пёджета | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
