Дефект межпредсердной перегородки
!
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - врождённый порок сердца (ВПС) с наличием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него.
Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол - женский (2:1).
Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, редко бывает семейным.
Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают.
Дефекты вторичной перегородки - наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки. Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену). Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал. Гемодинамика. Основной признак - сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения.
Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного.
Жалобы - одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей. Осмотр Бледность кожных покровов Усиленный сердечный толчок Аускультация Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией Мезодиастолический шум справа от грудины. Диагностика
ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП - значительное отклонение ЭОС влево. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен. Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП обычно удаётся визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию. Радионуклидное исследование. Количественная оценка радиоактивности после первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких.Катетеризация сердца помогает выявить повышение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство наличия ДМПП - прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое
Дифференциальный диагноз
Изолированный стеноз лёгочной артерии Триада Фамо Открытый артериальный проток Дефект межжелудочковой перегородки Болезнь Эбштейна Аномальный дренаж лёгочных вен Функциональный шум. ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано либо амбулаторное наблюдение, либо стационарные обследование и лечение. Физическая активность после коррекции дефекта не ограничивается.
Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При необходимости - коррекция сердечной недостаточности.
Хирургическое лечение
Показания: Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока) дефекты первичной перегородки обширные дефекты вторичной перегородки сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции - 4-5 лет Операция заключается в ушивании ДМПП либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии. Осложнения
Сердечная недостаточность Аритмии Инфекционный эндокардит Лёгочная гипертёнзия.
Течение и прогноз
В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста Средняя продолжительность жизни без лечения - не более 37-40 лет После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в послеоперационном периоде не превышает 1%.
Сопутствующая патология
Митральный стеноз Аномальный дренаж лёгочных вен Множественная врождённая патология сердца. | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
