Тетрада Фалло
!
Тетрада Фалло (ТФ) - ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях), гипертрофия миокарда, правого желудочка и декстрапозиция аорты. Частота - 10-15% всех ВПС и 50-75% пороков синего типа.
Этиология. Нарушение формирования сердца на 2-8-й нед гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов. Генетические аспекты. Синдром Корнелии де Ланге ("122470, 3q26.3, Я). Множественные наследственные аномалии, лицо клоуна, небольшие стопы и ладони, полифалангия, аномалии позвонков, олигофрения, низкая масса тела при рождении, ТФ. Гемодинамика При значительном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Расположение аорты верхом на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в неё крови из правого желудочка, в силу чего при данном пороке не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется бледной (ацианотичной) формой ТФ. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем сброс справа налево (венозноартериальный; переход в цианотичную форму порока). Клиническая картина Цианоз (зависит от степени стеноза лёгочной артерии). Одышка - углублённое аритмичное дыхание. Одышечно-цианотические приступы обусловливают тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС. Они возникают на сроке от 6 до 24 мес жизни. Приступ начинается внезапно, ребёнок становится беспокойным, усиливаются одышка, цианоз, затем возможны апноэ, потеря сознания, судороги. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию. Задержка психомоторного развития у детей первых лет жизни. В более старшем возрасте и у взрослых нередко отмечают отставание в физическом развитии. У детей могут быть пальцы в виде барабанных палочек и симптом часовых стёклышек в зависимости от степени гипоксемии. После физической нагрузки характерно положение на корточках (обеспечивающее увеличение общего периферического сосудистого сопротивления и уменьшение сброса крови справа налево). Систолическое дрожание вдоль левого края грудины. Аускультация Громкий I тон Грубый систолический шум изгнания с максимумом во II-III межреберьях слева от грудины Над лёгочной артерией II тон ослаблен При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум. Лабораторные исследования. Анализ крови: признаки сгущения крови - высокий эритроцитоз, повышение содержания Нb, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч). Анализ крови: признаки сгущения крови - высокий эритроцитоз, повышение содержания Нb, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч). Специальные исследования ЭКГ - отклонение ЭОС вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка, в редких случаях неполная блокада правой ножки пучка Хйса. Ритм синусовый, иногда может развиться мерцание или трепетание предсердий Рентгенологическое исследование органов грудной клетки Лёгочной рисунок обеднён, у детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения. Для детей характерно сердце небольших размеров в форме башмачка Увеличение правого желудочка Левый желудочек может быть увеличен при сочетании с открытым артериальным протоком Эхокардиография, допплеровская Эхокардиография, цветная допплерография Катетеризация сердца позволяет обнаружить высокое давление в правом желудочке, градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд обычно легко проходит в аорту, где отмечают снижение оксигенации крови Ангиокардиография для оценки состояния коронарных и лёгочных артерий, ДМЖП и уточнения характера (типа) обструкции выхода из правого желудочка. Дифференциальный диагноз Транспозиция магистральных сосудов Единственный желудочек Аномалия Эбштейна. ЛЕЧЕНИЕ Консервативная терапия Купирование одышечно-цианотических приступов Увлажнённый кислород 1% р-р промедолав/мО,05 мл/год жизни Кордиамин - 0,1 мл/год жизни. При отсутствии эффекта от проводимой терапии производят внутривенное струйное или капельное введение жидкости: 4-5% р-р бикарбоната натрия (под контролем КЩР) 5% р-р глюкозы, р-р Рйнгера, реополиглюкин, в капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины. При отсутствии эффекта показана экстренная операция наложения аортолёгочного анастомоза. Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза - инфузия препарата простагландина Е, (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/мин. При инфузии препарата может возникнуть необходимость в ИВЛ в связи с остановкой дыхания. Хирургическое лечение показано всем больным с ТФ. Паллиативное хирургическое лечение. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока Шунтирование по Блелоку-Тауссиг или его модификации (подключично-лёгочный анастомоз) Операция Потса- Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией) Шунтирование по Уотерстоуну-Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией). Радикальное хирургическое лечение - закрытие ДМЖП и восстановление проходимости пути оттока из правого желудочка. Постоперационные осложнения Гипофункция и тромбоз анастомоза Остаточный ДМЖП Лёгочная гипертёнзия Перерыв лёгочной артерии на стороне анастомоза Аневризма правого желудочка Желудочковые аритмии Нарушение проводимости и полная поперечная блокада сердца Инфекционный эндокардит. Осложнения ТЭЛА Абсцесс мозга Инфекционный эндокардит Задержка полового созревания Неврологические расстройства. Течение и прогноз определяются степенью лёгочного стеноза 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство - в период новорождённости Средняя продолжительность жизни неоперированных больных - 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет Одышечноцианотические приступы проходят после 3 лет Послеоперационная летальность при радикальной коррекции - 5-16%. Синоним. Фалло тетралогия | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
