Фасциит эозинофильный

!

Эозинофильный фасциит - заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии.

Этиология и факторы риска

Острые инфекции

Травмы

Чрезмерное охлаждение

Физическое перенапряжение

Гематологические заболевания - тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.

Патогенез. Иммунокомплексное воспаление в глубоких фасциях и подлежащих тканях. Особенность: продукция эозинофилотаксического фактора.

Клиническая картина

Поражение кожи

Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей

Изменение кожи по типу апельсиновой корки.

Поражение опорно-двигательного аппарата

Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей

Симметричный полнили олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов.

Синдром запястного канала.

Диагностика

Лабораторные исследования

Периферическая эозинофилия (в 60% случаев)

Гипергаммаглобулинемии (в 35%)

Повышение СОЭ (в 30%)

Антинуклеарный фактор и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики)

Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции

Значительное утолщение фасции

Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозино-филов

Гомогенизация коллагена

Отёк тканей.

Дифференциальный диагноз - системная склеродермия.

ЛЕЧЕНИЕ

Иммуносупрессивная терапия

Глюкокортикоиды: преднизолон 40-60 мг/сут - при наличии воспалительной и иммунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммагло-булинемия). По мере подавления активности дозу предиизолона снижают до поддерживающей (5-10 мг/сут) на последующие годы идроксихлорохин 200-400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности).

Местная противовоспалительная терапия - аппликации диметилсульфоксида (см. Склеродермия системная).

Блокаторы Н_2:гистаминовых рецепторов - циметидин до 1 000 мг/сут.

Версия для печати

Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

О проекте Контакты