Синдром Кавасаки
!
Синдром Кавасаки - острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных идругих сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст - 1-5 лет. Этиология. Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток.
Факторы риска. Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоёмами. Патоморфология.
В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него. Клиническая картина Лихорадка продолжительностью 2-3 нед Кожный синдром Полиморфная сыпь - пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением Покраснение ладоней и подошв на 3-5 день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции Плотный отёк кистей и стоп на 4-7 день болезни Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения. Поражение губ и слизистой оболочки рта Трещины, язвочки на губах Клубничный язык Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована Шейная лимфаденопатия -лимфатические узлы плотные, иногда болезненные Поражение ССС Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела Миокардит Перикардит, часто субклинический Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра Поражение ЖКТ Диарея Некалькулёзный холецистит Панкреатит Поражение мочевыдели-тельной системы Гломерулонефрит Уретрит Поражение лёгких Пневмонит Ателектазы Плеврит Поражение суставов Артралгии Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболевания Поражение нервной системы Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела Асептический менингит Периферическая невропатия. Критерии классического течения. Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков: Изменения слизистых оболочек Изменения кожи конечностей или суставов Шейная лимфаденопатия Сыпь Поражение конъюнктивы.
Лабораторные исследования
Анемия (нормохромная нормоцитарная) Лейкоцитоз (12-40х108/л) Тромбоцитоз до 750-1500х10э/л Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз Плеоцитоз в СМЖ. Специальные исследования ЭКГ - аритмии, ишемия миокардаЭхокардиография - кардиомиопатия, перикардит. Лекарственная терапия Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80-150 мг/кг/сут в 4 приёма в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приёма препарата в дозах 5-10 мг/кг 1 р/сут в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ Иммуногло-булин по 400 мг/кг/сут в/в в течение 4 дней или 2 г/кг однократно (в сочетании с аспирином) при применении в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить продолжительность острой фазы Дипиридамол (4 мг/кг/сут) - при поражении коронарных сосудов Фибринолитические средства - при тромбозе коронарных артерий Простагландин Е для разрешения ишемии Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты - при больших или множественных аневризмах Глюкокортикоиды могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости. Осложнения Аневризмы коронарных артерий - на стадии реконвалесценции у 20% нелеченых пациентов Развитие ИБС у детей, имеющих факторы риска: Аневризмы диаметром более 8 мм Распространённые или мешотчатые аневризмы Лихорадка продолжительностью более 21 дня Терапия глюкокортикоидами Возраст более 2 лет. Синонимы Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Детский полиартериит | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
