Пурпура Шенлайна-Геноха
!
Пурпура Шенлайна-Геноха - геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания.
Частота - 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол - мужской (2:1).
Этиология Эндогенные факторы Наличие хронических очагов инфекции Хроническая сенсибилизация Экзогенные факторы Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина) Пищевые аллергены Укусы насекомых ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.).
Патогенез.
В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды. Клиническая картина Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации. Кожный геморрагический синдром Характер сыпи - мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная Локализация - стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов Динамика - на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний. Суставной синдром Симметричное поражение крупных сосудов Признаки местного воспаления - боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава Волнообразное течение Поражение суставов обратимо. Абдоминальный синдром Боли внезапные, приступообразные, интенсивные Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул Желудочно-кишечное кровотечение Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко). Почечный синдром Мочевой синдром - протеинурия, ми-крогематурия Нефротический синдром - отёки, повышение АД. Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка). Рентгенологическое исследование Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли. Лабораторные исследования Общий анализ крови Умеренный лейкоцитоз Нейтрофильный сдвиг влево Повышение СОЭ Биохимический анализ крови Увеличение титра антистрептоли-зина О Гипоальбуминемия, диспротеинемия Иммунограмма Увеличение концентрации IgA сыворотки Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов Общий анализ мочи Гематурия Протеинурия Специальные исследования Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи - перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении Возраст моложе 20 лет Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев.
Дифференциальный диагноз
Септицемия Кишечная непроходимость (например, при инвагинации кишки) Острый аппендицит Острый гломерулонефрит Семейная IgA-нефропатия Кол-лагенозы (например, узелковый периартериит, СКВ) Тромбоцито-пеническая пурпура. Лечение Режим постельный Диета базисная гипоаллер-генная Лекарственная терапия Антиагреганты (например, дипиридамол: детям - 3-5 мг/кг, взрослым - 200-400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям - 5-10 мг/кг, взрослым - 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2-3 р/сут) НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите Гепарин 500ЕД/кг/сут каждые 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7-20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут каждые 2-3 дня) Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/сут циклами по 5-6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (например, азатиоприн, начальная доза - 2 мг/кг/сут, поддерживающая - 1 мг/кг/сут) Антибиотики Плазмаферез. Осложнения Почечная недостаточность Кишечное кровотечение Перфорация кишки. Течение и прогноз Течение заболевания Острое течение. Длительность - 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста Рецидивирующее. Длительность - 3 мес Хроническое. Длительность - более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности. Синонимы Васкулит геморрагический Капилляротоксикоз Пурпура анафилактоидная Пурпура анафилактическая Пурпура геморрагическая Гёноха| Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
