Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая
!
Погрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия -редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях. Этиология Паповавирус Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом - СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммуносупрессия (после трансплантации органов). Патогенез В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом В основном поражаются олигодендроглиоциты. Клиническая картина Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией Очаговая корковая симптоматика - гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки. Специальные исследования КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза. Лечение Эффективное лечение отсутствует Назначают амантадин (мидантан) или цитозин арабинозид, аденин арабинозид. Течение и прогноз Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес. Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача. |
|