Заболевание соединительной ткани смешанное
!
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол - женский (8:1). Этиопатогенез Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук-леопротеидам Поликлональная гипергаммаглобулинемия Дефект Т-супрессоров Наличие циркулирующих иммунных комплексов Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков Лимфоцитарная и плаз-моцитарная инфильтрация тканей. Патоморфология Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов Это приводит к сужению просвета сосудов. Клиническая картина Волчаночноподобные проявления Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) Поражения кожи: Центробежная эритема по типу бабочки Дискоидные элементы Алопецйя Поражение почек: Протеинурия Гематурия Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) Лихорадка Лимфаденопатия Поражение ЦНС (редко) Полисерозит (редко). Полимиозитоподобные проявления Проксимальная мышечная слабость Миалгии Гелиотропный отёк вокруг глаз. Склеродермоподобные проявления Синдром Рейно Плотный отёк кистей и склеродактилия Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации Поражение пищевода: Снижение перистальтики в дистальных отделах Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера Поражение лёгких (редко): Плеврит Интерстициальная пневмония Вторичная лёгочная гипертёнзия. Поражение ССС Перикардит Миокардит. Синдром Шёгрена. Тиреоидит Хашимдто. Диагностика Лабораторные исследования Анемия, лейкопения, повышение СОЭ Гипергаммаглобулинемия Антинуклеарный фактор в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюорес-центной методики AT к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к ри-бонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают РФ (часто) Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже - ACT, АЛТ, ЛДГ) Гипокомплементемия (редко). Рентгенологическое исследование Рентгенография костей - возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей Рентгенография лёгких Признаки выпота Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями. Специальные исследования Эхокардиография - возможны признаки перикардита ФЭГДС - оценка состояния пищевода Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций С02 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рС02. Диагностические критерии - достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: Тяжёлый миозит Поражение лёгких Диффузионная способность лёгких <70% Лёгочная гипертёнзия Пролиферативные сосудистые изменения по данным биопсии лёгких Синдром Рейно или нарушение моторики пищевода Плотный отёк кистей или склеродактилия AT к рибонуклеопротеидам Титры AT к экстрагируемому ядерному Аг 1:10 000 и более Анти-и,-рибонуклеопротеиды. Лечение Преобладание волчаночноподобных проявлений - глюкокор-тикоиды (преднизолон) Стартовая доза - 1 мг/кг/сут до достижения эффекта Затем медленное (не более 5 мг/ нед) снижение дозы до 20 мг/сут Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределённо долгого времени). Преобладание проявлений полимиозита - см. Полимиозит и дерматомиозит. Преобладание склеродермоподобных изменений - преднизолон по 0,5-1 мг/кг/сут до достижения эффекта с последующим медленным снижением до поддерживающей дозы. Лечение синдрома Рейно. НПВС для коррекции суставного синдрома (см. Артрит ревматоидный). | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
