Желудочек сердца единственный
!
Единственный желудочек сердца (ЕЖС) - отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак -сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное.
Частота - 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС).
Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, - одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертёнзии. Клиническая картина Жалобы - одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА Осмотр Цианоз, симптомы часовых стёкол и барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА Сердечный горб Систолическое дрожание по левому краю грудины Аускультация - II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза. Методы исследования ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого и левого желудочков) Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка) Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием) Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в ЕЖС. Дифференциальный диагноз Тетрада Фол/id Открытый общий АВ канал Дефект межжелудочковой перегородки Транспозиция магистральных сосудов. ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение - см. Недостаточность сердечная. Хирургическое лечение. Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и высокой лёгочной гипертёнзии Аортолёгочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА. Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца - создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца. Осложнения Сердечная недостаточность Лёгочная гипертёнзия Нарушения сердечного ритма Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС). Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6-7 лет. Высокая послеоперационная летальность. Синонимы Общий желудочек Трёхкамерное сердце с единственным желудочком Одножелудочковое сердце Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
