Дерматит герпетиформный
!
Герпетиформный дерматит - хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов).
Частота - 0,19-1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст - 15-60 лет, пик частоты - 30-40 лет. Преобладающий пол - мужской (3:2). Факторы риска Глютеновая энтеропатия Глютеновая энтеропатия Семейный анамнез герпетиформного дерматита Онкологические заболевания Инсоляции. Клиническая картина Кожные изменения Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация. Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок. Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчесывание нередко маскирует первичные высыпания. Общее состояние больных нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний. Методы исследования Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное повышение При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют различные нарушения Проба с йодом (пробаЯдассона): на предплечье под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы Симптом Никольского отрицательныйПрямая иммунофлюоресценция выявляет скопление гранулярных фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутри-эпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолити-ческие клетки в содержимом пузырей не обнаруживают. Дифференциальная диагностика Чесотка Буллёзная многоформная экссудативная эритема Вульгарная, листовидная пузырчатка Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона Буллёзный пемфигоид Лееера Буллёзные токсидермии. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения Перед началом лечения больные следует обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований Общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени каждые 6 мес Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба). Лекарственная терапия Дапсон (диафенилсульфон), диуцифон - по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1-2-дневными перерывами (3-5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1-2р/нед) Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особенно у больных с недостаточностью Г-6-ФД), метгемогло-бинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами. Унитиол, метионин, липоевая кислота, этамид, витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В), антигиста-минные препараты. При буллёзной форме показаны глюкокортикоиды в дозе 40-50 мг/сут. Течение и прогноз Течение циклическое, длительное, с неполными непродолжительными ремиссиями; однако у части больных отмечают полные спонтанные ремиссии На фоне проводимой терапии возможно появление новых высыпаний, что не считают показанием к изменению суточной дозы препарата У большинства пациентов строгое соблюдение диеты, не содержащей глютенов, вызывает улучшение клинической симптоматики и снижает потребность в дапсоне. Синонимы Полиморфный буллёзный дерматит Пузырчатка пруригинозная Болезнь Дюринга Брака полиморфный буллёзный дерматит | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
