Гломерулонефрит мембранопролиферативный
!
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке.
Частота.
41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.
Этиология Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами).
Патоморфология.
Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (например, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной клубочков, подэндотелиальными и мезангиальными отложениями, значительным набуханием мезангия и позитивной иммуно-флюоресценцией в отношении IgG, Clq, С4, С2 и пропердина Тип II (болезнь плотных депозитов) характеризуется наличием внутримем-бранозных и субэпителиальных отложений (бугорков) в 50% случаев, мезангиальных депозитов, умеренного набухания мезангия и позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина Тип III характеризуется признаками истинного мембранозно-го гломерулонефрита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита I типа. Клиническая картина Симптомы вариабельны. Быстрая прогрессия в почечную недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертёнзией (острый нефрит) Гипокомплементемия, степень которой может служить ориентиром для определения активности заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета № 7а Глюкокортикоиды малоэффективны Цитостатики Циклофосфан - ежемесячная пульс-терапия (1 000 мг/сут в/в) в течение 1-2 лет Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут НПВС Индометацин 150 мг/сут длительно Антиагреганты длительно Дипиридамол 400-600 мг/сут Ацетилсалициловая кислота 250-320 мг/сут Хирургическое лечение - трансплантация почки; однако рецидив заболевания возможен и в трансплантированной почке. Течение. В 50% случаев в течение 10 лет развивается хронический гломерулонефрит с терминальной стадией ХПН.
Синонимы
Гипокомплементарный персистирующий гломерулонефрит Дольковый гломерулонефрит Мезангиокапиллярный гломерулонефрит См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефро-тический, Нефросклероз злокачественный. Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический, быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ N00.-N08. Гломерулярные болезни | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
