Гирсутизм
!
Гирсутизм - избыточное оволосение по мужскому типу у женщин, проявляющееся появлением усов и бороды, чрезмерным ростом волос на туловище и конечностях, главным образом связанное с повышением концентрации свободных андрогенов в крови. Часто сочетается с ановуляторной аменореей, дисфункциональным маточным кровотечением и бесплодием. В дальнейшем возникают увеличение мышечной массы, гипертрофия клитора, облысение на висках, огрубение голоса и усиление полового влечения. Кроме того, могут появляться признаки дефеминизации (например, уменьшение размеров молочных желез и прекращение образования влагалищной смазки).
Частота. 8% взрослых женщин. Этиология Женщины с регулярными менструальными циклами Эндогенные факторы Генетические: расовые, семейные и индивидуальные различия Физиологические: преждевременное половое созревание, беременность, менопауза Идиопатический гирсутизм (идиопатический синдром избытка андрогенов) - плохо изученное, но часто наблюдаемое состояние, характеризующееся незначительным гирсутизмом, акне и нерегулярными менструациями без значительных гормональных отклонений Экзогенные факторы Местная травма ЛС (без других признаков вирилизации фенитоин. диазоксид, гексахлорбензол. АКТГ, глюкокортикоиды]; с возможной вирилизацией [прогестины, анаболические препараты, андрогены]) Гамартомы или невусы (пигментированные невусы с оволосением, волосяной невус, пигментированный волосяной невус) Женщины с нерегулярными менструальными циклами Расстройства надпо-чечникового происхождения (врождённая или приобретённая гиперплазия коры надпочечников, андрогенсекретирующие опухоли надпочечников) Расстройства яичникового происхождения (поликис-тоз яичников [синдром Стейна-Левенталя], арренобластома [андробластома], гранулёзотекаклеточная опухоль, лютеома беременных [чаще возникает при пузырном заносе], гипертекоз, хроническая ановуляция, гипоталамическая аменорея, эмоциональные расстройства, гипотиреоз) Расстройства гипофизарного происхождения (синдром Иценко-Кушинга, акромегалия) Генетические и хромосомные аномалии Псевдогермафродитизм (*264300, мутация гена HSD17S3, 9q9q22, р) - проявляется у лиц мужского пола с крипторхизмом и женскими гениталиями при рождении гинекомастией, гипо-тиреозом и гирсутизмом в период полового созревания Дисгенезия гонад (синдром Тёрнера) с андрогенными проявлениями. Патогенез Повышение концентрации андрогенов, особенно свободного тестостерона, в сыворотке крови Снижение содержания связывающего половые гормоны глобулина (СПГГ), приводящее к повышению концентрации свободного тестостерона в сыворотке крови Увеличение активности 5-а-редуктазы Повышенная чувствительность периферических тканей к андрогенам. Диагностика Тестостерон сыворотки крови Содержание общего тестостерона менее 200 нг% (уменьшается при приёме пероральных контрацептивов или преднизолона) обычно обусловлено поликистозом яичников Концентрация общего тестостерона более 200 нг% предполагает наличие опухоли. Для определения её локализации используют КТ или лапароскопию Дегидроэпиандростерона сульфат (ДГЭАС) сыворотки - показатель секреторной активности надпочечников Концентрация выше 700 нг%, снижающаяся при приёме дексаметазона, свидетельствует о гиперплазии коры надпочечников Повышенное содержание ДГЭАС, не снижающееся при приёме дексаметазона, позволяет предполагать опухоль надпочечников Андростендион сыворотки. Повышение содержания андростендиона свидетельствует о заболевании яичников 17-Гидроксипрогестерон сыворотки (промежуточный метаболит образования стероидов в надпочечниках) повышается при недостаточности различных ферментов (например, 21-гидроксилазы и 11-В-гидроксилазы), наблюдаемой при врождённой гиперплазии коры надпочечников Кортизол. Повышение концентрации кортизола в сыворотке бывает при синдроме Иценко-Кушинга Гонадотропины. Относительное увеличение отношения ЛГ/ФСГ свидетельствует о поликистозе яичников. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения Удаление опухолей яичников или надпочечников Прекращение приёма ЛС, способствующих росту волос Подавление образования андрогенов в надпочечниках преднизолоном или дексаметазоном Лечение синдрома Ицёнко-Кушинга, гипотиреоза или акромегалии Индукция овуляторных циклов у женщин с поликистозом яичников кломифенцитратом; при гирсутизме с ановуляцией, резистентной к лечению кломифенцитратом. проводят двустороннюю клиновидную резекцию яичников. Лекарственная терапия Лекарственную терапию проводят после исключения анд-рогенсекретирующих опухолей. Пероральные контрацептивы - препараты выбора при иди-опатическом или связанном с заболеваниями яичников гирсутизме. Они подавляют секрецию гонадотрогшых гормонов и андрогенных стероидов и увеличивают содержание СПГГ. Концентрация тестостерона в крови снижается в течение 1-3 мес, что сопровождается клиническим улучшением Препараты, содержащие большие дозы эстрогенов, повышают концентрацию СПГГ Препараты, содержащие большие дозы прогестерона, увеличивают клиренс тестостерона При противопоказаниях к приёму пероральных контрацептивов назначают медроксипрогестерон (медрок-сипрогестерона ацетат) 150 мг в/м каждые 3 мес. Препарат уменьшает образование андрогенов и увеличивает клиренс тестостерона. Непрерывную терапию дексаметазоном (по 0,5 мг на ночь) применяют при позднем развитии врождённой гиперплазии коры надпочечников, однако и в этом случае эффективны пероральные контрацептивы. Противопоказание для всех препаратов - беременность. Меры предосторожности. При лечении следует применять барьерные методы контрацепции. Альтернативные препараты. Антиандрогенные средства (назначают при неэффективности пероральных контрацептивов) менее эффективны и вызывают больше побочных эффектов Спиронолактон (100-200 мг/сут) угнетает биосинтез андрогенов, конкурентно связывается с рецепторами андрогенов в клетках-мишенях, например волосяных фолликулах. Лечебный эффект развивается медленно, побочные эффекты - повышение диуреза, артериальная гипотёнзия, меноррагии; противопоказан при беременности Ципротеронацетат (по 50 мг 2 р/сут) угнетает связывание дигидротестостерона с рецепторами андрогенов, а также секрецию гонадотропинов. Обычно препарат принимают вместе с эстрогенами; при лечении возникают кровотечения прорыва, снижение либидо и депрессия; противопоказан при беременности Флутамид (по 250 мг 2 р/сут) блокирует связывание андрогенов с рецепторами Кетоко-назол 400 мг/сут; не следует сочетать с терфенадином; противопоказан при беременности Лейпролида ацетат и даназол - снижают секрецию ЛГ. Прогноз. Возможно, потребуется 6-12 мес лечения пероральными контрацептивами, прежде чем уменьшение роста волос станет заметным. При длительном лечении прогноз в отношении прекращения роста новых волос хороший, а в отношении устранения уже имеющихся - сомнительный. Информация для пациентки Женщине необходимо объяснить, что цель лечения - остановка процесса вирилизации, а не удаление волос После появления грубых тёмных волос снижение содержания андрогенов не повлияет на характер оволосения Лечение не избавит полностью от чрезмерного роста волос, хотя и замедлит скорость их роста Женщинам с гирсутизмом необходимо объяснить, что сбривание волос нежелательно, т.к. это приведёт к необходимости ежедневного бритья Химические средства для эпиляции часто вызывают раздражение кожи, в дальнейшем также может понадобиться их ежедневное использование Эпиляция при помощи воска обеспечивает более длительный эффект по сравнению с бритьём и химическими средствами При умеренно выраженном гирсутизме эффективно обесцвечивание волос Нежелательно выщипывание длинных волос, поскольку это часто приводит к образованию пустул и рубцов Радикальная дополнительная мера - электролизис, вызывающий разрушение волосяных фолликулов (недостатки высокая стоимость, болезненность и большая продолжительность процедуры) Наилучшие отдалённые результаты даёт сочетание гормональных и дополнительных методов лечения. | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
