Закрыть
Логин
Пароль
Забыли пароль?
Закрыть
Фамилия *
Имя *
Отчество  
Пол  
Дата рождения   дд.мм.гггг
Email *
Пароль *
Повтор пароля *
Индекс  
Адрес  
Телефон  
Дополнительная информация о себе
* Поля обязательные для заполнения

Med74.RU обязуется хранить всю предоставленную информацию конфиденциально и не разглашать ее третьим лицам. После регистрации в качестве пользователя, в любое время Вы сможете получить единую дисконтную карту Med74.RU, дающую право на получение скидок в лечебных учреждениях Челябинска. Для этого достаточно будет пройти по ссылке "Получить дисконтную карту" в блоке регистрации/авторизации.
На главную Контакты Карта сайта
Med74.RU в цифрах
Ежедневная 4000-ая аудитория уникальных посетителей и 14 лет продуктивной работы.
более 7000 просмотров страниц портала ежедневно
29872 отзыва пациента
452 частных клиник, стоматологий и центров
168 больниц, поликлиник, диспансеров
6035 личных страниц врачей
1596 статейных публикаций и интервью
16714 консультаций врачей
27 участников дисконтной сети Med74.RU (7934 пациента получили скидочные карты по заявкам с нашего сайта)
  по данным на 01.05.2019

Болезнь Шарко-Мари-Тута

Болезнь Шарко-Мари-Тута - наследственная моторно-сенсорная невропатия, характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосомно-доминантным типом наследования; часто сочетается с другими нейродегенеративными заболеваниями (например, с атаксией Фрйдрайха).

Патоморфология

  • Болезнь Шаркд-Мари- Тута I типа - гистологически определяется сегментарная демиелинизация и ремиелини-зация, концентрический рост шванновских клеток (гипертрофическая невропатия)
  • Болезнь Шарко-Мари- Тута II типа - гистологически определяется уолаеровская дегенерация.

    Клиническая картина

  • Болезнь Шарко-Мари- Тута I типа
  • Начало в среднем детском возрасте
  • Слабость разгибателей стопы (свисающая стопа)
  • Медленно прогрессирующая атрофия дистальных групп мышц ног (ноги аиста)
  • Атрофия мышц кистей развивается позже
  • Снижение вибрационной, болевой и температурной чувствительности по типу чулок
  • Сухожильные рефлексы снижаются и исчезают
  • Утолщённые нервы иногда доступны пальпации
  • Аномальное увеличение свода стопы (pes cavus) часто бывает единственным признаком у гетерозиготных носителей дефектного гена
  • Течение медленно прогрессирующее, заболевание практически не оказывает влияния на продолжительность жизни.
  • Болезнь Шаркд-Мари-Тута II типа
  • Начало мышечной слабости в возрасте 16-30 лет
  • Заболевание прогрессирует медленнее, чем болезнь Шаркд-Мари-Ту та I типа.

    Лабораторные исследования

  • Болезнь Шарко-Марй-Тута типа
  • Снижение скорости проведения по нервам
  • Удлинение дистальной латентности
  • Болезнь Шарко-Мари- Тута II типа
  • Скорость проведения по нервам обычно нормальная
  • Снижение амплитуды вызванных потенциалов.

    Лечение

  • Специфическое лечение отсутствует
  • Выбор профессии должен осуществляться с учётом медленного прогрес-сирования заболевания
  • Фиксаторы применяют при свисающей стопе
  • Ортопедическая коррекция стопы.

    Синонимы

  • Шарко-Мари мышечная атрофия
  • Мышечная атрофия перонеального типа
  • Амиотрофия наследственная невральная


  • Версия для печатиДанная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
    Необходима консультация врача.
     
    Закрыть
    Закрыть
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
    Закрыть