Болезнь Меньера
!
Болезнь Меньёра - негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота). Обычно процесс односторонний, в 10-15% - двусторонний. Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек. Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако, нарушение слуха прогрессирует. Преобладающий возраст - 30-50 лет.
Классификация
Классическая форма - одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев) Кохлеарная форма - заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев) Вестибулярная форма - заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15-20% случаев).
Этиология и патогенез
Различные теории связывают возникновение данного заболевания с ответной реакцией среднего уха (увеличение количества лабиринтной жидкости и лабиринтная гипертёнзия) на различные повреждения вследствие общих или местных причин Нарушения системного характера Нарушения водно-солевого обмена Аллергические заболевания Эндокринные заболевания Сосудистые, заболевания Вирусные заболевания Сифилис Местные причины Дисфунк-ция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка Деформация клапана Баста Облитерация водопровода преддверия Снижение пневматизации височной кости. Механизм развития лабиринтной гипертёнзии сводится к 3 основным моментам: Гиперпродукция эндолимфы Снижение резорбции эндолимфы Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха. В последние годы в центре внимания теория, объясняющая возникновение данного заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха. Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (например, 156000, R), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более 1 случая сочетания снижения слуха и головокружения Факторы риска Принадлежность к европеоидной расе Стресс Аллергия Повышенное употребление соли Постоянное воздействие шума. Патоморфология Значительное, но неравномерное расширение эдолимфатического пространства (главным образом, улиткового протока, сферического мешочка и в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов) Возможно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта Нередко наблюдают различной степени выраженности дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) - подобную картину называют эндмимфатической водянкой. Клиническая картина. Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны: Постепенное снижение слуха - преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугoyxocть (жалобы на периодическое ухудшение слуха и его крапное улучшение) Системное головокружение - спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов Шум в ушах Дополнительно для тяжёлых приступов характерны: Тошнота и рвота Бледность Выраженная потливость Снижение температуры тела Поллакиурия Потеря способности сохранять равновесие Прострация Выраженность симптомов усиливается при движении. Сопутствующая патология Водянка улитки (изолированное нарушение слуха) Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации). Возрастные особенности. В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС. Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы Исследо-мние функций щитовидной железы Исследование показателей жирового обмена. Свециальные исследования Отоскопия Исследование слуха Тональную аудиометрию и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи Глицерол-тест. Натощак пациента просят выпить смесь глицерина и. воды (соотношение 1:1) из расчёта 1 -1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5-3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положительный тест) Камертонное исследование (пробы Вёбера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии Исследование вестибулярного аппарата Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65-70% пациентов). Следует избегать фиксации взгляда с помощью использования линз в 40 дптр. При электро-нистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. У 73% пациентов нистагм гетеролатеральный, у 28% - гомолатеральный Политермальная калорическая проба и купулометрия - нарушения вестибулярной функции обнаруживают у 93% пациентов с болезнью Менъёра. Чаще всего выявляют общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Менъера, однако его не считают специфичным Визуализация - МРТ для исключения невриномы слухового нерва.
Дифференциальный диагноз
Невринома слухового нерва Сифилис Рассеянный склероз Лептоменингит мостомозжечкового угла Вирусный лабиринтит Сосудистые заболевания (атеросклероз, эссенциальная артериальная гипертёнзия, диабетическая ангиопатия) Синдром Когана. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют Физическая активность ограничена во время приступов. Полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. лечебная физкультура), однако возможны ограничения по следующим причинам: Чувство приближения приступа Нарушение координации после окончания приступа Шум в ушах Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации)Диета.
Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов Рекомендации пациентам. Пациенты с болезнью Менъёра не должны работать в экстремальных условиях (подземные, подводные или высотные работы), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств Особенность пациентов с болезнью Меньера -выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание Крайне важно производить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике возможность более тяжёлых заболеваний (например, невриному слухового нерва). Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, лечебная физкультура, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа, лечение в межпри-ступном и послеприступном периодах. Хирургическое лечение Вмешательство на вегетативной нервной системе (медикаментозное, рефлексотерапия, лечебная физкультура, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа, лечение в межпри-ступном и послеприступном периодах. Декомпрессивные операции на лабиринте Деструктивные операции на лабиринте Деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве Перерезка мышц среднего уха. Лекарственная терапия Препараты выбора При приступе (один из препаратов) Атропин 0,2-0,4 мг в/в Диазепам (сибазон) 5-10 мг в/в капельно Скопола- мин 0,5 мг я/ас.В межприступный период (для избежания седативного действия дозы можно снизить) Меклизин по 25-100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут Фенобарбитал Диазепам (сибазон) по 2 мг 3 р/сут. Противопоказания Атропин, скополамин, беллоид противопоказаны при глаукоме Скополамин не следует назначать детям и больным пожилого возраста. Меры предосторожности Следует учитывать вариабельность индивидуальной чувствительности к скополамину Следует соблюдать особую осторожность при назначении атропина, скополамина и ЛС, содержащих алкалоиды белладонны, особенно при заболеваниях сердца. Альтернативные препараты При приступе (в стационаре) Дроперидол 1,5-2,5 мг в/в капельно Прометазин (дипразин) 12,5-25 мг в/в капель-но Дифенгидрамин (димедрол) 50 мг в/в капельно Карбо-ген (5% С02 и 95% 02) ингаляционно. В межприступный период Дименгидринат по 50 мг внутрь 4-6 р/сут Прометазин (дипразин) по 12,5-50 мг внутрь 4-6 р/сут Метисергид по 25-50 мг внутрь 3 р/сут Димедрол по 35-50 мг/сут внутрь через 6-8 ч (до 100 мг/сут) Хлоротиазид (гидрохлортиазид) - по 500мг 1 р/сут внутрь вместе с препаратами калия. Осложнения Глухота Получение травм во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия Снижение трудоспособности, инвалидизация. Течение и прогноз Рецидивирующее течение (общая продолжительность заболевания иногда достигает десятков лет) Нередко клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия Нарушения координации могут становиться менее выраженными, но снижение слуха прогрессирует В большинстве случаев консервативное лечение эффективно, но в 5-10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением. Беременность. Болезнь Меньера при беременности развивается редко, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода вследствие фетотоксичности ЛС. Профилактика Исключение воздействия стрессовых факторов Уменьшение потребления соли Отказ от курения и алкоголя Использование защитных средств при работе в шумном помещении Отказ от применения ототоксических препаратов (см. Тугоухость нейросенсорная). Синонимы Лабиринтная водянка Эндолимфатическая водянка
См. также Тугоухость нейросенсорная, Остеохондроз позвоночника| Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
