Закрыть
Логин
Пароль
Забыли пароль?
Закрыть
Фамилия *
Имя *
Отчество  
Пол  
Дата рождения   дд.мм.гггг
Email *
Пароль *
Повтор пароля *
Индекс  
Адрес  
Телефон  
Дополнительная информация о себе
* Поля обязательные для заполнения

Med74.RU обязуется хранить всю предоставленную информацию конфиденциально и не разглашать ее третьим лицам. После регистрации в качестве пользователя, в любое время Вы сможете получить единую дисконтную карту Med74.RU, дающую право на получение скидок в лечебных учреждениях Челябинска. Для этого достаточно будет пройти по ссылке "Получить дисконтную карту" в блоке регистрации/авторизации.
На главную Контакты Карта сайта
Med74.RU в цифрах
Ежедневная 4000-ая аудитория уникальных посетителей и 14 лет продуктивной работы.
более 7000 просмотров страниц портала ежедневно
29872 отзыва пациента
452 частных клиник, стоматологий и центров
168 больниц, поликлиник, диспансеров
6035 личных страниц врачей
1596 статейных публикаций и интервью
16714 консультаций врачей
27 участников дисконтной сети Med74.RU (7934 пациента получили скидочные карты по заявкам с нашего сайта)
  по данным на 01.05.2019

Болезнь лёгких диффузная интерстициальная

Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) - общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Этиология

  • факторы риска
  • Ингаляция различных веществ
  • Минеральная пыль (силикаты, асбест)
  • Органическая пыль
  • Пары ртути
  • Аэрозоли
  • Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфа-itRjtl D-пенищшамин и др.)
  • Лучевая терапия
  • Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких
  • Синдром респираторного дистресса взрослых
  • Новообразования
  • Бронхоальвеолярный р
  • М Лейкозы
  • Лимфомы
  • Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон-1/шкипш синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония)
  • Саркоидоз
  • Диффузные заболевания соединительной ткани
  • Ревматоидный артрит
  • СКВ
  • Системная склеродермия
  • Синдром Шёгрена
  • Лёгочные васкулиты
  • Гранулематоз Вёгенера
  • Синдром Чёрджа- Спросе
  • Синдром Гудпасчера
  • Амилоидам
  • Гемосидероз лёгких
  • Протеиноз лёгких альвеолярный
  • Гистиоцитоз
  • Наследственные заболевания
  • Нейрофиброматоз
  • Болезнь Ммана-Пика
  • Болезнь Гоше
  • ХПН
  • Заболевания печени
  • Хронический активный гепатит
  • Первичный билиарный цирроз
  • Заболевания кишечника
  • Неспецифический язвенный колит
  • Болезнь Крона
  • Болезнь Уйппла
  • Реакция трансплантат против хозяина
  • Лево-желудочковая сердечная недостаточность
  • Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (з6% случаев фиброза лёгких), - хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого.

    Генетические аспекты
  • Синдром Хаммана-Рича (178500, R). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации у-глобулинов, гипер-пррдукция тромбоцитарного В-фактора роста
  • Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, R) клинико-лабораторно идентична болезни Хаммана-Рича
  • Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, р), раннее начало, смерть до трёх лет
  • Болезнь лёгкого кистозная (219600, р) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.

    Патогенез
  • Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёкши последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии
  • Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками
  • Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид пчелиных сот. Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.

    Патоморфология

  • Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол
  • Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол
  • Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких.

    Патоморфологическая классификация
  • Простой интерстициальный фиброз
  • Десквамативный интерстициальный фиброз
  • Лимфоцитарный интерстициальный фиброз
  • Гигантоклеточный интерстициальный фиброз
  • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

    Клиническая картина

  • Лихорадка
  • Одышка и сухой кашель
  • Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание
  • Данные объективного исследования
  • Тахипноэ
  • Деформация пальцев рук в виде барабанных палочек (при длительном течении заболевания)
  • Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких)
  • При тяжёлых формах - признаки правожелудочковой недостаточности.

    Лабораторные исследования

  • Лейкоцитоз
  • Умеренное повышение СОЭ
  • Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов
  • Отрицательные результаты вирусологических исследований.

    Специальные исследования
  • Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) - метод выбора при проведении дифференциальной диагностики
  • Исследование ФВД - рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений
  • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз с неопластическими процессами в лёгких
  • ЭКГ - гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии
  • Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики)
  • Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких
  • На поздних стадиях - картина сотового лёгкого
  • Бронхоальвеолярный лаваж преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.
  • ЛЕЧЕНИЕ

  • Глюкокортикоиды
  • Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1-3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения - не менее 1 года
  • Противопоказания: туберкулёз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
  • Меры предосторожности: ежегодная постановка пробы Манту, ежемесячно - анализ крови, каждые 3-6 мес - ФЭГДС
  • Цитостатики (циклофосфамид [циклофосфан], хлорамбуцил [хлорбутин]) - только при неэффективности стероидной терапии
  • Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, эуфиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции
  • Заместительная оксигенотерапия показана при р02 менее 50-55 мм рт.ст.
  • Лечение основного заболевания.

    Осложнения

  • Бронхоэктазы
  • Пневмосклероз
  • Аритмии
  • Острое нарушение мозгового кровообращения
  • ИМ.

    Возрастные особенности
  • Дети - развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого
  • Длительное течение, постоянный кашель, стридор
  • Частое формирование бронхоэктазов
  • Пожилые - люди старше 70 лет болеют крайне редко.


  • Версия для печатиДанная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
    Необходима консультация врача.
     
    Закрыть
    Закрыть
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
    Закрыть