Болезнь лёгких диффузная интерстициальная
!
Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) - общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол. Этиология факторы риска Ингаляция различных веществ Минеральная пыль (силикаты, асбест) Органическая пыль Пары ртути Аэрозоли Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфа-itRjtl D-пенищшамин и др.) Лучевая терапия Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких Синдром респираторного дистресса взрослых Новообразования Бронхоальвеолярный р М Лейкозы Лимфомы Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон-1/шкипш синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония) Саркоидоз Диффузные заболевания соединительной ткани Ревматоидный артрит СКВ Системная склеродермия Синдром Шёгрена Лёгочные васкулиты Гранулематоз Вёгенера Синдром Чёрджа- Спросе Синдром Гудпасчера Амилоидам Гемосидероз лёгких Протеиноз лёгких альвеолярный Гистиоцитоз Наследственные заболевания Нейрофиброматоз Болезнь Ммана-Пика Болезнь Гоше ХПН Заболевания печени Хронический активный гепатит Первичный билиарный цирроз Заболевания кишечника Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона Болезнь Уйппла Реакция трансплантат против хозяина Лево-желудочковая сердечная недостаточность Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (з6% случаев фиброза лёгких), - хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого.
Генетические аспекты
Синдром Хаммана-Рича (178500, R). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации у-глобулинов, гипер-пррдукция тромбоцитарного В-фактора роста Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, R) клинико-лабораторно идентична болезни Хаммана-Рича Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, р), раннее начало, смерть до трёх лет Болезнь лёгкого кистозная (219600, р) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.
Патогенез
Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёкши последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид пчелиных сот. Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей. Патоморфология Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких.
Патоморфологическая классификация
Простой интерстициальный фиброз Десквамативный интерстициальный фиброз Лимфоцитарный интерстициальный фиброз Гигантоклеточный интерстициальный фиброз Облитерирующий бронхиолит с пневмонией. Клиническая картина Лихорадка Одышка и сухой кашель Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание Данные объективного исследования Тахипноэ Деформация пальцев рук в виде барабанных палочек (при длительном течении заболевания) Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких) При тяжёлых формах - признаки правожелудочковой недостаточности. Лабораторные исследования Лейкоцитоз Умеренное повышение СОЭ Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов Отрицательные результаты вирусологических исследований.
Специальные исследования
Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) - метод выбора при проведении дифференциальной диагностики Исследование ФВД - рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз с неопластическими процессами в лёгких ЭКГ - гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики) Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких На поздних стадиях - картина сотового лёгкого Бронхоальвеолярный лаваж преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости. ЛЕЧЕНИЕ Глюкокортикоиды Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1-3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения - не менее 1 года Противопоказания: туберкулёз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки Меры предосторожности: ежегодная постановка пробы Манту, ежемесячно - анализ крови, каждые 3-6 мес - ФЭГДС Цитостатики (циклофосфамид [циклофосфан], хлорамбуцил [хлорбутин]) - только при неэффективности стероидной терапии Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, эуфиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции Заместительная оксигенотерапия показана при р02 менее 50-55 мм рт.ст. Лечение основного заболевания. Осложнения Бронхоэктазы Пневмосклероз Аритмии Острое нарушение мозгового кровообращения ИМ.
Возрастные особенности
Дети - развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого Длительное течение, постоянный кашель, стридор Частое формирование бронхоэктазов Пожилые - люди старше 70 лет болеют крайне редко.| Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
