Болезнь Крона
!
Болезнь Крона - неспецифическое воспалительное поражение различных отделов ЖКТ неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, нередко сопровождающихся осложнениями. В зависимости от поражаемого отдела ЖКТ выделяют тонкокишечную, толстокишечную и смешанную формы заболевания.
Частота 25-27 случаев на 100000 населения Тонкокишечная форма - 25% случаев, толстокишечная форма - 25%, смешанная форма - 50% В тонкой кишке наиболее частая локализация (90%) терминальный отдел подвздошной кишки, что объясняет устаревшее название этого заболевания - терминальный илеит.
Преобладающий возраст. Первый пик заболеваемости -12-30 лет, второй - около 50 лет. Факторы риска Генетические факторы. Примерно в 17% случаев болезнь Крона выявляют среди ближайших родственников пациента (первая степень родства). Предрасположенность к развитию воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит) определяют локусы 12р13.2, 12q24.1, 7q22 и Зр21.2 Хронические воспалительные заболевания кишечника Недостаточность илеоцекального клапана Дисбактериоз.
Патоморфология
Значительное утолщение поражённой стенки кишечника с трансмуральным воспалением Характерна множественность участков поражения (очаговые гранулёмы, глубокие извитые или линейные изъязвления), отстоящие друг от друга на большом расстоянии. В связи с этим распространение заболевания образно сравнивают с прыжками кенгуру Макроскопически - вид булыжной мостовой: участки нормальной слизистой оболочки сменяются изъязвлениями и гранулематозными разрастаниями Микроскопически в зоне поражения отёк и гиперплазия лимфатических фолликулов в подслизистой оболочке. Пролиферация ретикулоэндотелиальных и лимфоидных элементов. Гранулёмы, состоящие из гигантских и эпителиоидных клеток Увеличенные, тусклые брыжеечные лимфатические узлы Вторичные стриктуры при рубцевании. Клиническая картина Общие проявления для всех форм болезни Крона Диарея Боль в животе, обычно схваткообразная, усиливающаяся перед дефекацией и стихающая после опорожнения кишечника Обструкция кишечника (примерно у 25%) Общие симптомы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) Свищи прямой кишки и другие поражения аноректальной области (абсцессы, стриктуры) Внекишечные проявления: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит. Тонкокишечная форма Боль в животе, похожая на аппендикулярную, не уменьшающаяся после дефекации и усиливающаяся после еды Синдром мальабсорбции (снижение массы тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеине-мия, отёки) Обтурационная кишечная непроходимость (в одной трети случаев) Кишечное кровотечение (20%) Поражение аноректальной области Артриты (5%). Толстокишечная форма Примесь крови, гноевидной слизи в стуле Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации Запоры (16,6%) Поражения аноректальной области (40%) Для диффузного поражения толстой кишки более характерны кишечные, а для сегментарного -внекишечные проявления заболевания Мегаколон (10%) При диффузном поражении ободочной кишки возможно развитие острой токсической дилатации. Смешанная форма Боль в правой половине живота, похожая на аппендикулярную Кишечная непроходимость возникает чаще, чем при других формах. Сопутствующая патология Вирусный гастроэнтерит Артриты Узловая эритема и пиодермия Эписклерит, увеит Склерозирую-щий холангит. Беременность не противопоказана пациенткам с лёгкой и среднетя-жёлой формой болезни Крона. Клинические стадии (характерны периоды обострений и ремиссий). Острая. На первое место выступают диарея, похудание, тупые боли в животе (чаще в его правой половине). Подострая. Увеличивается число язвенных поражений, образуются гранулёмы и сегментарный стеноз кишки. В связи с этим боли носят схваткообразный характер. Возможны симптомы непроходимости кишечника. Хроническая. Характеризуется дальнейшим распространением склеротического процесса в стенке кишки и развитием осложнений.Лабораторная диагностика (неспецифична) Анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, гипопротеинемия, электролитные нарушения, низкое содержание фолиевой кислоты, витаминов В|2, D Копрологическое исследование при нарушении переваривания и всасывания позволяет выявить стеаторею, амилорею, креаторею. Стеаторея по кишечному типу (преобладание жирных кислот и их солей) свойственна болезни Крона при тонкокишечной или смешанной форме. Специальные исследования ФЭГДС Позволяет выявить поражение верхних отделов ЖКТ. Локализация процесса в желудке составляет 1-1,5% всех случаев болезни Крона Наиболее характерно изолированное поражение антрального отдела желудка или сочетанное поражение желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки Часто желудок вовлекается в процесс в терминальной стадии поражения кишечника. Ректороманоскопия позволяет обнаружить изменения в вовлечённой в патологический процесс прямой кишке (50% случаев). Колоноскопия позволяет осмотреть слизистую оболочку всей толстой и терминального отдела подвздошной кишок, определить локализацию процесса, размеры поражения, наличие или отсутствие стриктур, своевременно распознать рецидив заболевания у больных, перенёсших операцию. Начальный период заболевания характеризуется скудными эндоскопическими данными: тусклая слизистая оболочка; на её фоне видны эрозии по типу афт, окружённые белесоватыми грануляциями, в просвете кишки и на стенках - гноевидная слизь. 4 Рельеф слизистой оболочки по типу булыжной мостовой выявляют в период наибольшей активности процесса. Для этой же стадии характерно образование свищей. С уменьшением активности процесса на месте язв-трещин образуются рубцы, что приводит к образованию стеноза. Колоноскопия даёт возможность произвести прицельную биопсию слизистой оболочки в любом из участков толстой и терминального отдела подвздошной кишки. Наиболее полную рентгенологическую картину можно получить только при комплексном обследовании (при тугом или полутугом заполнении кишки бариевой взвесью и при двойном контрастировании). При локализации процесса в желудке рентгенологическую картину болезни Крона трудно отличить от злокачественной опухоли антрального отдела желудка. Основные признаки - сегментарность поражения; симптом шнура; волнистый или неровный контур кишки; продольные язвы, образующие рельеф булыжной мостовой; псевдодивертикулы, представляющие собой глубокие язвы, проникающие в клетчатку. Селективная ангиография брыжеечных сосудов - наряду с изменениями интрамуральной сосудистой сети отмечают изменение брыжеечной части сосудов. УЗИ позволяет Определить распространённость процесса по кишке Измерить толщину кишечной стенки в участке поражения Проследить динамику процесса Изучить состояние других органов системы пищеварения Контролировать эффективность лечения. КТ позволяет обнаружить абсцессы по ходу свищей и обширные параректальные поражения. Дифференциальный диагноз Неспецифический язвенный колит Желудочно-кишечный туберкулёз Ишемический колит Болезнь Уиппла Дивертикулы кишечника Псевдомембранозный колит Ак-тиномикоз Иерсиниоз Лимфогранулематоз Первичный амилоидоз Острый аппендицит Хронический энтерит. ЛЕЧЕНИЕ Режим. В период обострений - стационарный, в стадии ремиссии - амбулаторный. Диета В период обострения заболевания назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белков, витаминов, исключением молока при его непереносимости и ограниченным количеством грубой растительной клетчатки, особенно при сужении участков кишки (диета № 4, затем № 46) Калорийность пищи можно повысить за счёт жидких питательных растворов, белковых препаратов, содержащих цельный белок и лишённых лактозы и растительной клетчатки, специальных рационов, включающих гидролизованный протеин, также лишённых лактозы и клетчатки При стриктурах или повторных обструкциях следует избегать приёма грубой и газообразующей пищи При различных формах диареи необходимо увеличить количество растительной клетчатки, ограничить приём жиров. Тактика ведения Воздействие на реактивность организма Снижение аллергических и воспалительных реакций Устранение инфекции, интоксикации Регулирование обменных и ферментативных нарушений Коррекция синдрома мальабсорбции при тяжёлых поражениях тонкой кишки Диетотерапия и витаминотерапия. Хирургическое лечение Показания к плановой операции: Отсутствие эффекта от длительной консервативной терапии при тяжёлом течении процесса и частых рецидивах болезни Стойкие стриктуры кишки, сопровождающиеся частичной кишечной непроходимостью, постепенно приближающейся (несмотря на консервативное лечение) к полной непроходимости Развитие рака на фоне болезни Крона. Показания к срочной операции: Повторяющиеся и прогрессирующие профузные кровотечения Острая токсическая дилатация толстой кишки, не поддающаяся консервативной терапии Перфорация кишечных язв, развитие абсцессов, свищей и перитонит. Виды оперативных вмешательств: % Паллиативные (операции отключения) - наложение двухствольной илео- или колостомы при крайне тяжёлом состоянии больного или внутрибрюшинных инфильтратах. Радикальные - резекция сегмента тонкой кишки, сегмен-тарная или субтотальная резекция ободочной кишки, колэктомия, колпроктэктомия, а также пластические операции при рубцовых стриктурах малой протяжённости. Реконструктивно-восстановительные операции. Лечение поражений аноректальной области При наличии перианальных абсцессов необходимо выполнять их вскрытие и дренирование. Свищи прямой кишки и трещины анального канала требуют оперативного лечения в том случае, если они множественные, или при тяжёлом клиническом течении Показания к оперативному лечению патологии пе-рианальной области должны быть максимально ограничены, т.к. раны у таких пациентов заживают очень медленно, высок процент развития рецидивов заболевания. Лекарственная терапияСпецифическая терапия отсутствует. Лечение - симптоматическое (дифеноксилаатропин по 2,5-5 мг, лоперамид по 2-4 мг или кодеин по 15-30 мг внутрь до 4 р/сут - для ослабления схваткообразных болей и диареи). Сульфаниламидньге препараты Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) - начинают с 500 мг 2 р/сут и (при хорошей переносимости) повышают дозу каждые 4 дня до 1 г 4 р/сут. Действие развивается в течение 4-6 нед Месалазин (можно применить при непереносимости сульфасалазина) - внутрь 1,5 г/сут в 3 приёма (при тяжёлом течении до 3-4 г/сут не более 8-12 нед); при поражении нисходящего отдела ободочной кишки и прямой кишки - per rectum 1,5 г/сут в 3 приёма. Стероидные препараты - при острых формах болезни, тяжёлых рецидивах и среднетяжёлых формах, резистентных к другим ЛС Преднизолон 20-40 мг/сут. При достижении ремиссии дозу постепенно снижают до 10-20 мг/сут к концу 4 нед лечения. Длительность курса лечения - до 2 нес При невозможности перорального приёма сначала вводят гидрокортизон по 50 мг 2 р/сут в/в или 4 р/сут в/м, затем через 5-7 дней назначают Преднизолон по 40-60 мг/сут внутрь При тотальном поражении толстой кишки применяют клизмы с гидрокортизоном по 125 мг на 200 мл воды 2 р/сут (утром и на ночь), затем по мере достижения эффекта - 1 р/сут, далее через день. При левосторонней локализации поражения суточную дозу гидрокортизона уменьшают до 75-100 мг, а при поражении прямой и сигмовидной кишки - до 50 мг. Метронидазол по 250 мг 3 р/сут не более 8 нед - при наличии параректальных абсцессов или свищей прямой кишки. Витамин В12 парентерально - при поражениях подвздошной кишки. Для поддерживающей терапии - месалазин, метотрексат, азатиоприн или меркаптопурин (продлевают ремиссию). Противопоказания Сульфасалазин противопоказан при аллергических реакциях на него в анамнезе Месалазин - при повышенной чувствительности к салицилатам, выраженных нарушениях функций печени и почек, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, детям (до 2 лет), при кормлении грудью. Беременным назначают только по жизненным показаниям. Меры предосторожности Побочные эффекты сульфасалазина: тошнота, рвота, головная боль, головокружение При лечении суль-фасалазином необходимо систематически проводить анализы крови При длительном приёме Сульфасалазин может вызвать бесплодие у мужчин При длительном приёме- метронидазол вызывает тяжёлые периферические невриты Стероидные препараты не следует применять при наличии инфекции (например, при абсцессе, свище). В сомнительных случаях одновременно назначают антибиотики. Альтернативные препараты Антибиотики широкого спектра действия, воздействующие на грамотрицательные и анаэробные микроорганизмы, наиболее эффективны при осложнениях (например, абсцессе или свище) Вместо сульфасалазина - салазопиридазин, салазо-диметоксин. Наблюдение Динамическое наблюдение, контрольное обследование каждые 3-6 нес при стабильном состоянии пациента (содержание Нb, СОЭ, масса тела, болевой синдром, диарея, системные проявления) Контрольная колоноскопия с биопсией подозрительных участков слизистой оболочки Ежегодно биохимический анализ крови, печёночные пробы, протеинограмма Определение содержания витамина В12 при тонкокишечной форме заболевания или после резекции сегмента тонкой кишки. Осложнения Прогрессирование заболевания - увеличение имеющихся и появление новых участков поражения кишечника Рецидив заболевания после оперативного лечения (часто поражается проксимальный отдел кишки) Свищи встречаются у 15% больных: прямой кишки и анального канала, кишечно-влагалищные, кишечно-пузырные, межкишечные и наружные, исходящие из различных участков пищеварительного тракта Внекишечные поражения встречаются в 10% (узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит) Обструкция кишечника возникает примерно в 25% случаев Распространённое поражение толстой кишки увеличивает риск развития аденокарциномы Перфорация толстой кишки и профузное кишечное кровотечение Образование в брюшной полости инфильтратов разной локализации Острая токсическая дилатация ободочной кишки Болезнь Крона может привести к мальабсорб-ции при повреждении слизистой оболочки, множественных стриктурах с чрезмерным ростом бактерий или вследствие множественных резекций кишечника. Прогноз В связи с затяжным прогрессирующим течением заболевания прогноз чаще неблагоприятный Заболевание приводит к инвалидности более молодых больных, причём инвалидизацию отмечают в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин Отдалённый прогноз болезни Крона благоприятный при локализации процесса в толстой кишке. Профилактика Регулярное врачебное наблюдение При стойкой периодичности рецидивов - профилактический противорецидивный курс лечения. Синонимы Гранулематозный колит Гранулематозный энтерит Гранулёма кишечника Проктоколит Крона Терминальный илеит Регионарный колит Регионарный илеит | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
