Ахалазия кардиального отверстия
!
Ахалазия кардиального отверстия - врождённое или приобретённое расстройство историки пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Заболевание сходно с диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, функции НСП (органические изменения в пищеводе при этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в классическую ахалазию пищевода.
Частота. 0,6-2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст - 20-40 лет; дети - 4-5% пациентов.
Причины
Наличие дефекта развития нервной системы со снижением числа ганглиозных клеток, фиброзом и рубцеванием в ауэрбахо-вом (межмышечном) нервном сплетении. В основе патогенеза -удмеровская дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва в сочетании с дисфункцией его дорсального ядра, а также гиперчувствительная реакция к холинергической стимуляции и гастрину.
Классификация I стадия - непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода II стадия - стабильный спазм с нерезким расширением пищевода III стадия - рубцовые изменения (стеноз) НСП с выраженным расширением пищевода IV стадия - резко выраженный стеноз кардиального отверстия с выраженной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом.
Патоморфология Дистрофия ганглиозных нейронов в нервных сплетениях пищевода (преимущественно в дистальном его участке)Резкое сужение дистальной части пищевода Расширение вышележащих отделов пищевода Удлинение пищевода, его деформация (вплоть до S-образной формы) Утолщение мышечной Оболочки на ранних стадиях болезни Истончение мышечной оболочки с,постепенным её замещением соединительной тканью по мере прогрессиро-вания процесса Воспаление всех оболочек стенки пищевода и окружающих тканей. Клиническая картина Дисфагияу 95-100% больных Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно Усиливается после нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особенно плохо прожёванной Зависит от температуры пищи: холодная пища проходит свободно, тёплая - с большим трудом или не проходит совсем Уменьшается под влиянием различных приёмов, найденных самими пациентами (например, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим количеством воды) Парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая. Регургитация При незначительном расширении пищевода возникает после нескольких глотков При значительной ди-латации пищевода более редкая, но обильная. Боли за грудиной (у 60% больных достаточно выраженные) Возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнит-рит, нифедипин. Похудание (у 90% больных). Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия. Диагностика Рентгенологическое исследование: сужение терминального отдела пищевода супрастенотическое расширение с ровными контурами наличие уровня воздух-жидкость в пищеводе расширенная тень средостения атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с клиновидным сужением в области НСП. Рентгеноскопия с барием: расширенный в верхних и извитый и суженный в нижних отделах в виде клюва пищевод. ФЭГДС: Утолщение складок слизистой оболочки Участки гиперемии Эрозии Изъязвления Карциномы или лим-фомы в пищеводно-желудочном соединении имитируют аха-лазию (вторичная ахалазия). характеризующуюся значительным похуданием, более короткой продолжительностью заболевания и менее выраженной дилатацией пищевода у пожилых Врождённая ахалазия пищевода - характерны недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НСП. Манометрия (эзофагокимография) Отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании Повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании Нарушения перистальтики пищевода: спастические и пропульсивные перистальтические сокращения. Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия - положительные, при раке пищевода и его органических стенозах - отрицательные Нитроглицерин, амилнитрит облегчают прохождение содержимого пищевода в желудок за счёт снижения тонуса мышечной оболочки пищевода и НСП Ацетилхолин, карбахолин оказывают стимулирующее действие на мышечную оболочку пищеводной стенки и НСП. ЛЕЧЕНИЕ Консервативная терапия - основной метод лечения ахалазии кардиального отверстия Лекарственное: нитраты, антихолинергические препараты, В-Адреномиметические средства, блокаторы кальциевых каналов Дилатация - насильственное растяжение суженного участка пищевода с помощью баллонного пневматического кардиодилататора. Осложнения. Эзофагит, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, абсцесс лёгких, пневмосклероз. Синонимы Ахалазия кардии Мегаэзофагус Кардиоспазм См. также Спазм пищевода диффузный| Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
