Хорионэпителиома
!
Хорионэпителиома - злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся после пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. В начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению.
Частота Хорионэпителиома в 20% случаев развивается при полном пузырном заносе Может развиться на фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%) Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров: женщины - А(И), мужчины - О (I). Клиническая картина Патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме может появиться достаточно быстро или через несколько лет после беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться В любое время. Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам. В зависимости от характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют на метастатическую и неметастатическую. Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на матку. Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - заболевание, распространяющееся за пределы матки. Симптоматика зависит от локализации метастазов (например, кровохарканье при метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в головной мозг). Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом - небольшая продолжительность заболевания (прошло менее 4 мес после беременности), низкий титр ХГТ до лечения (менее 40 000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в анамнезе. Метастатическая гестационная трофобластическая неопла-зия с неблагоприятным прогнозом - большая продолжительность заболевания (прошло более 4 мес после беременности), высокий титр ХГТ до лечения (более 40 000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии. Диагностика Определение содержания ХГТ Рентгенологическое исследование органов грудной клетки Внутривенная пиелография КГ печени Исследование крови (клиническое и биохимическое) УЗИ органов малого таза Определение маркёра хорионэпителиомы - B-хориогонина. ЛЕЧЕНИЕ Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в 100% случаев. Химиотерапия. Применяют несколько схем лечения: Метотрексат по 30 мг/м2 в/и 1 р/нед до нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин; препараты платины и др. Метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4 дней с последующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в течение 24 ч после метотрексата (эффективно у 90%). Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на наличие ХГТ, проводимого 1 р/нед. При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия). Если пациентка не хочет иметь детей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия). После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80-85% случаев дети рождаются здоровыми. Метастаническая гестационная трофобластическая неоплазия Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми же препаратами. После получения отрицательных титров ХГТ назначают один дополнительный курс химиотерапии. Если возникает устойчивость к метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или после 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на лечение актиномицином D (дактиномицином). Если возникает устойчивость к обоим лекарственным препаратам, назначают комбинированный курс лечения - метотрексат, дактиномицин и хлорамбуцил (хлорбутин). Также применяют адриамицин (доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, препараты платины, винбластин, винкристин. Показания к гистерэктомии такие же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии. Метастатическая гестациониая трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом. Пациентки обычно мало восприимчивы к химиотерапии, особенно при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и истощением функций красного костного мозга. Необходима комбинированная химиотерапия различными препаратами, возможно присоединение лучевой терапии. ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и актиномицин D [дактиномицин], чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]). MAC (метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид) назначают циклами каждые 3 нед до полной ремиссии. Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; циспластин, этопозид и блеомицин. Лечение проводят в специализированных центрах, особенно при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2-3 нед. Частота ремиссии составляет около 66%; после химиотерапии в комбинации с лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает необходимость в гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных, исчезновение ХГТ из сыворотки крови и мочи. Наблюдение Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом Женщину выписывают после трёх нормальных анализов ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед Определение титра ХГТ 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 3 мес, затем 1 р/2 мес в течение 6 мес, затем 1 р/6 мес в течение 2 лет Регулярное обследование тазовых органов Рентгенография грудной клетки каждые 3 мес в течение 1 года Контрацепция (обычно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года. Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом Пациентку выписывают после трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед Титр ХГТ определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 1 года, затем 1 р/6 мес в течение 4-5 лет Рентгенографию органов грудной клетки проводят каждые 3 мес Назначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными. Частота рецидивов Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - 2% Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом - 5% Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом - 21%. Профилактика - рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям.
Синонимы Хориокарцинома Болезнь злокачественная гестационная трофобластическая Неоплазия трофобластическая | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
