Закрыть
Логин
Пароль
Забыли пароль?
Закрыть
Фамилия *
Имя *
Отчество  
Пол  
Дата рождения   дд.мм.гггг
Email *
Пароль *
Повтор пароля *
Индекс  
Адрес  
Телефон  
Дополнительная информация о себе
* Поля обязательные для заполнения

Med74.RU обязуется хранить всю предоставленную информацию конфиденциально и не разглашать ее третьим лицам. После регистрации в качестве пользователя, в любое время Вы сможете получить единую дисконтную карту Med74.RU, дающую право на получение скидок в лечебных учреждениях Челябинска. Для этого достаточно будет пройти по ссылке "Получить дисконтную карту" в блоке регистрации/авторизации.
На главную Контакты Карта сайта
Med74.RU в цифрах
Ежедневная 4000-ая аудитория уникальных посетителей и 14 лет продуктивной работы.
более 7000 просмотров страниц портала ежедневно
29872 отзыва пациента
452 частных клиник, стоматологий и центров
168 больниц, поликлиник, диспансеров
6035 личных страниц врачей
1596 статейных публикаций и интервью
16714 консультаций врачей
27 участников дисконтной сети Med74.RU (7934 пациента получили скидочные карты по заявкам с нашего сайта)
  по данным на 01.05.2019

Стеноз субаортальный гипертрофический

Гипертрофический субаортальный стеноз - редкая форма наследственной гипертрофической кардиомиопатии, в основном затрагивающей межжелудочковую перегородку (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Последняя вместе с передней створкой митрального клапана создаёт препятствие выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).

Патологическая физиология

  • Гемодинамические нарушения обусловлены значительной гипертрофией межжелудочковой перегородки
  • Во время систолы, когда кровь проходит узкий участок между перегородкой и передней створкой митрального клапана, создаётся зона низкого давления (эффект Бернулли). Происходят смещение передней створки митрального клапана к перегородке и сужение выносящего тракта ЛЖ
  • Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна и может изменяться время от времени у каждого конкретного пациента
  • Состояния, увеличивающие размеры ЛЖ (повышение пред- и посленагрузки), способствуют удалению на большее расстояние друг от друга перегородки и передней створки митрального клапана и снижают степень обструкции
  • Состояния, уменьшающие размеры ЛЖ или снижающие скорость кровотока (дегидратация, препараты с положительным инотропным действием), повышают степень обструкции
  • Обструкция выносящего тракта может вызывать вторичную гипертрофию стенок желудочка, но толщина гипертрофированной перегородки всегда будет больше толщины любой из трёх свободных стенок желудочка
  • Снижение эластичности ЛЖ приводит к замедлению его наполнения, вследствие чего повышается давление в левом предсердии (ЛП) и малом круге кровообращения.

    Клиническая картина

  • Жалобы
  • Боли в грудной клетке (даже в покое)
  • Обмороки после физической нагрузки вследствие уменьшения размеров ЛЖ и усиления обструкции, а также аритмии
  • Сердцебиение, обусловленное предсердными или желудочковыми аритмиями
  • Одышка при физической нагрузке вследствие нарушения диастолической растяжимости миокарда, вызывающей перегрузку ЛП и малого круга кровообращения.
  • Осмотр больных
  • Окраска кожных покровов не изменена
  • Верхушечный толчок обычно не смещён (иногда смещён латерально), но усилен и может быть двойным
  • Быстро возрастающий дикротический пульс на сонных артериях
  • В терминальной фазе - признаки повышения венозного давления: растяжение яремных вен, отёки голеней, выпот в плевральных полостях, асцит.
  • Аускультация
  • Грубый систолический шум с эпицентром в 3 и 4 межрёберных промежутках по левому краю грудины. В отличие от клапанного стеноза аорты, шум не распространяется на шею. У некоторых больных определяют шум митральной регургитации, обусловленной деформацией клапана. Шум - дующий, лучше выслушиваемый на верхушке, распространяющийся в область подмышечной впадины
  • Систолический шум усиливается при выполнении пробы Валъсальвы, в положении стоя и при ингаляции амилнит-рита, ослабевает в положениях лёжа, сидя на корточках, при пассивном поднятии ноги или надувании манжеток, наложенных на обе руки (транзиторная окклюзия периферических артерий извне).
  • Пульс и АД не изменяются.

    Специальные исследования

  • Рентгенография сердца в трёх проекциях: выявление шаровидного контура ЛЖ у тени сердца обычных размеров.
  • ЭКГ
  • Изменения вольтажа указывают на гипертрофию ЛЖ. Асимметричную гипертрофию перегородки часто можно заподозрить при наличии очень глубоких зубцов Q в отведениях I, aVL, V5 и V6. Иногда в отведениях V, и V2 происходят изменения комплекса QRS, симулирующие ранее перенесённый ИМ. Зубцы Т аномальны в большинстве случаев, чаще всего обнаруживают глубокую симметричную инверсию зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6. Также типична депрессия сегмента S-T в тех же отведениях
  • Изменения зубца Р характерны для дилатации ЛП: он расширен и зазубрен в отведениях II, III и aVF и двухфазный в V, и V2
  • Изредка отмечают уменьшение интервала P-R с изменением комплекса QRS, позволяющее заподозрить преждевременное возбуждение сердца даже при отсутствии явных клинических признаков синдрома Вольфа-Шркинсона-Уайта
  • Ирихдлтеровском электрокардиографическом мониторировании более чем у 25% больных регистрируют эпизоды желудочковой тахикардии
  • Поздний, прогностически неблагоприятный признак - фибрилляция предсердий.
  • Эхокардиография
  • Асимметричная гипертрофия ЛЖ, при которой толщина перегородки может более чем в 1,3 раз превышать толщину свободной стенки желудочка. Полость ЛЖ уменьшена, а. сократимость его увеличена
  • Снижение кровотока через аортальный клапан, совпадающее с движением передней створки митрального клапана вперёд (по результатам допплерографии). При жёсткой обструкции выводного тракта происходит мезосистолическое закрытие аортального клапана
  • Дилатация ЛП
  • Митральная регургита-ция (выявляют при допплерографии).
  • Катетеризация полостей сердца слева: проводят только больным, у которых планируют проведение операции; выявляют внутрижелу-дочковый градиент давления, увеличивающийся при выполнении пробы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита; конечное диа-столическое давление увеличено, что указывает на сниженную эластичность желудочка.
  • Ангиокардиография: получают данные об анатомии желудочков и иногда подтверждают регургитацию через митральный клапан.
  • Радионуклидная ангиография: уменьшение полости желудочка при нормальной или увеличенной фракции выброса.
  • Сцинтиграфия с го|Те: выполняют при физической нагрузке; выявляют холодные пятна в бассейне коронарных артерий, не изменённых на артериограммах.

    Дифференциальный диагноз. Надклапанный и клапанный аортальный стеноз.

    ЛЕЧЕНИЕ. Терапия субаортального гипертрофического стеноза направлена на снижение сократимости ЛЖ, увеличение его объёма, эластичности, а также снижение степени обструкции выходного тракта. В отличие от лечения аортального стеноза, преобладает консервативная терапия, поскольку операции весьма травматичны и не продлевают жизнь больных.

    Лекарственная терапия

  • B-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) до 320 мг/сут
  • Не рекомендуют назначение B-адреноб-локаторов с симпатомиметическим действием (например, пиндолол).
  • Блокаторы кальциевых каналов (вместо пропранолола). Препарат выбора - верапамил
  • Следует соблюдать осторожность при сердечной недостаточности, т.к. возможно её усугубление
  • Относительно противопоказан при пароксизмаль-ной ночной одышке, синусовой брадикардии и АВ блокаде (без электрокардиостимуляции).
  • Антибиотики (пенициллины, аминогликозиды, цефалоспо-рины) - для профилактики инфекционного эндокардита.
  • Противопоказания
  • Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты и диуретики) и тем самым уменьшающие размер ЛЖ
  • Препараты с положительным инотроп-ным действием (сердечные гликозиды, катехоламины), усугубляющие обструкцию выводного тракта и не снижающие высокое конечное диастолическое давление
  • Сердечные гликозиды и диуретики применяют осторожно лишь на поздних стадиях заболевания, когда происходит дилатация желудочка
  • Вазодилататоры, увеличивающие градиент давления в выводном тракте и провоцирующие рефлекторную тахикардию, ухудшают заполнение желудочка в диастолу.

    Хирургическое лечение

  • Показание к операции: тяжёлое течение заболевания, резистентного к медикаментозной терапии, с градиентом давления между ЛЖ и аортой более 50 мм рт.ст.
  • Виды операций
  • Миомэктомия - уменьшение толщины гипертрофированной межжелудочковой перегородки со стороны ЛЖ
  • Протезирование митрального клапана позволяет улучшить наполнение ЛЖ, уменьшить давление в ЛП и увеличить сердечный выброс
  • Результаты операций: улучшают состояние 70% пациентов.

    Ограничение физической активности. Противопоказаны занятия силовыми видами спорта и участие в соревнованиях из-за высокого риска внезапной смерти. Занятие спортом запрещают при наличии хотя бы одного из нижеперечисленных признаков:

  • Выраженная гипертрофия ЛЖ
  • Высокий градиент давления между ЛЖ и аортой
  • Выраженные над-желудочковые и/или желудочковые аритмии
  • Отягощённый семейный анамнез (упоминания о случаях внезапной смерти родственников больного).

    Осложнения

  • Инфекционный эндокардит митрального клапана
  • Аритмии
  • Фибрилляция предсердий с формированием пристеночных тромбов
  • Внезапная смерть
  • Застойная сердечная недостаточность.

    Синонимы

  • Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
  • Мышечный субаортальный стеноз
  • Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз


  • Версия для печатиДанная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
    Необходима консультация врача.
     
    Закрыть
    Закрыть
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
    Закрыть