Протеиноз лёгких альвеолярный

!

Альвеолярный протеиноз лёгких - редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол - мужской. Преобладающий возраст - 20-60 лет.

Этиология и патогенез

Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса последнего

Предрасположенность к лёгочным инфекциям (например, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.

Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640).

Клиническая картина

Одышка

Непродуктивный кашель

Снижение массы тела

Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus

Аускультация - нежная крепитация на вдохе

Цианоз

Поражения других органов нетипичны.

Диагностика

Снижение концентрации IgA в сыворотке

Исследование функций лёгких

Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)

Гипоксемия

Рентгенография органов грудной клетки

Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)

Лимфатические узлы и плевра не поражены

Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).

Лечение

Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами - 3-5 сут

Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)

Лечение вторичной инфекции.

Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность.

Версия для печати

Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

О проекте Контакты