Периартериит микроскопический
!
Микроскопический периартериит - системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол -мужской. Этиология. Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT. Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы. Клиническая картина Неспецифические гриппоподобные симптомы - лихорадка, слабость, похудание, миалгии Поражение почек - протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН Артериальная гипертёнзия возникает крайне редко Некротизирующий альвеолит - кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка Некротический ринит (деформации носа не развиваются) Поражение кожи - пальпируемая пурпура Эписклерит Полиневрит Артралгии или артриты. Лабораторные исследования Общий анализ крови - увеличение СОЭ Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно Антигранулоцитарные AT. Специальные исследования Рентгенография лёгких - деструктивные изменения отсутствуют Биопсия почек: Фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит Иногда - экстракапиллярные полулуния Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно. Дифференциальный диагноз Узелковый периартериит Гранулематоз Вёгенера Синдром Гудпасчера. ЛЕЧЕНИЕ Основа лечения - иммунодепрессивная терапия При быстропрогрессирующем гломерулонефрите Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней, на 3-й день - присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в При медленнопрогрессирую-щих формах Преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут внутрь Азати-оприн Симптоматическая терапия Плазмаферез. | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
