Медицинская энциклопедия
Акромегалия и гигантизм
Акромегалия - прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается по завершении окостенения эпифизарных хрящей. У детей (до завершения остеогенеза) развивается гипофизарный гигантизм.
Этиология
Продуцирующая СТГ аденома гипофиза Часто аденома вызывает разрушение турецкого седла, что и наблюдают на рентгенограмме черепа в боковой проекции; в других случаях для визуализации опухоли используют КТ или МРТ; иногда опухоль не визуализируется Гистология: как правило, ацидофильные аденомы Иммуноцитохимия: соматотрофные клетки Наследуемые и семейные формы: соматотрофинома (* 102200, ген SMTN, Ilql3, RIlql3, R): сочетание акромегалии и гигантизма с acanthosis nigricans, галактореей Розенталя-Клопфера синдром (*102100, R): сочетание акромегалии и гигантизма с пахидермией складчатой (мощные складки кожи шеи и затылка) Акромегалоидного лица синдром (* 102150,R): утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос картошкой Мутации гена SMTN(l IqlIql3): развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия Синдром Сотоса(" 17550, спорадические случаи): умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина Гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина (139190, 20qll.2, ген GHRF, R). . Клиническая картина. Избыточная секреция СТГ вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме
У детей и подростков избыточная секреция СТГ стимулирует линейный рост длинных трубчатых костей (гипофизарный гигантизм). Скорость роста превышает физиологические границы, однако он сравнительно пропорционален Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогуб-ные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, прогнатизм, появление промежутков между зубами Органомега-лии (увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек), утолщение кожи и интерстициальный отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей Туннельные синдромы; особенно часто развивается синдром запястного канала Остеоартроз (поражаются как периферические суставы, так и позвоночник, проявляется крепитацией, на ранних стадиях - гипермобильностью, на поздних - ограничением движений в суставах) Поражение мышц (проксимальная мышечная слабость, судороги) Синдром Рейно (25%). Лабораторные исследования
Снижение толерантности к глюкозе, клинически выраженный диабет наблюдают у 10% больных Гиперфосфатемия вызвана увеличением канальцевой реабсорбции фосфатов (эффект СТГ) Гиперкальциурия Исследование синовиальной жидкости не выявляет признаков воспаления (концентрация лейкоцитов <2000 в 1 мкл, нейтрофилов <25%) КФК сыворотки крови не изменена. Рентгенологическое исследование
Рентгенография черепа повышенная пневматизация придаточных пазух носа утолщение кортикального слоя костей свода черепа турецкое седло: расширение и углубление гипофизарной ямки Рентгенография суставов сужение суставной щели кистозные изменения эпифизов с формированием остеофитов клочкообртность дистальных фаланг штриховые тени следы отложения пирофосфата кальция в тканях сустава Рентгенография позвоночника расширение тел позвонков оссификация связок позвоночника. Специальные исследования
Электромиография - без патологии Офтальмологическое исследование: сужение полей зрения. Диагноз определяют клинические проявления. Изменения содержания СТГ и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз.
Содержание СТГ определяют утром (в постели) Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии У здоровых людей через 1-2 ч после приёма 100 г глюкозы содержание СТГ становится ниже 5 нг/мл. У больных с акромегалией этого не происходит, но возможно парадоксальное повышение СТГ. Если базальный уровень СТГ значительно повышен (например, более 30-50 нг/мл), как это часто наблюдают при акромегалии, тест подавления секреции СТГ глюкозой не проводят. Соматомедин С. Содержание часто повышено у больных акромегалией с нормальным или пограничным уровнем СТГ. ЛЕЧЕНИЕ
Транссфеноидальная резекция аденомы Различные виды внешнего облучения - рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком - очень медленно снижают уровень СТГ; возможно отсутствие эффекта в течение 3-10 лет от начала лечения, в некоторых случаях нормализации вообще не происходит Большие дозы эстрогенов (изолированно или в сочетании с андрогенами) снижают секрецию СТГ Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 р/сут перед едой с -постепенным увеличением (средняя суточная доза 20-30 мг) -при галакторее, в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии Октреотид по 0,05-1 мг п/к 2-3 р/сут при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина В перспективе - препараты соматостатина длительного действия НПВС - при поражении суставов.
Противопоказания. Бромокриптин противопоказан при эссенциальном и семейном треморе, хорее Хантингтона, тяжёлой форме артериальной гипертёнзии, эндогенных психозах, повышенной чувствительности к алкалоидам спорыньи. Меры предосторожности
Следует соблюдать осторожность при назначении бромокриптина водителям транспорта, при язве желудка Следует соблюдать особую осторожность при назначении октреоти-да при сахарном диабете, нарушении фунrций почек, холелитиазе. Лекарственное взаимодействие
Бромокриптин несовместим с алкалоидами спорыньи, алкоголем Блокаторы дофаминовых рецепторов (например, производные фенотиазина) ослабляют эффекты бромокриптина Эритромицин повышает концентрацию бромокриптина в плазме крови Октреотид изменяет эффекты пероральных противодиабетических средств, глюкагона, инсулина.
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
