Медицинская энциклопедия
Цирроз печени билиарный
Первичный билиарный цирроз - хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным с ним. Чаще болеют женщины 35-60 лет. Первичный билиарный цирроз - исход хронического гепатита и других хронических форм внутрипечёночного холестаза с сегментарным разрушением, а затем полным запустеванием септальных жёлчных ходов и нарушением архитектоники печени.
Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, R]).
Клиническая картина
На ранней стадии заболевания проявления скудные, диагноз предполагают при выявлении значительного увеличения содержания ЩФ в сыворотке Чаще первичная симптоматика представлена кожным зудом (может быть крайне выраженным, особенно по ночам) На поздних стадиях заболевания наблюдают: желтуху, нарушения остеогенеза, ксантомы, увеличенную твёрдую безболезненную печень, увеличенную селезёнку Позднее появление портальной гипертёнзии Часто сочетается с синдромом Шёгрена, наличием антитиреоидных AT, ревматоидным артритом, CREST-синдромом. Диагностика
Повышение содержания холестерина сыворотки, ЩФ (в 4-6 раза), прямого билирубина Наиболее достоверный функциональный критерий - появление антимитохондриальных AT Повышение титров IgG и IgM Резко выраженная гипербилирубинемия (>342 мкмоль/л), преимущественно за счёт связанного Внепечё-ночную билиарную обструкцию исключают по данным ретроградной холангиопанкреатографии или, что более информативно, по данным ФЭГДС с ретроградной холангиопанкреатографией Биопсия печени.
Лечение консервативное, поддерживающее - см. Холангит первичный склерозирующий. Первичный билиарный цирроз - одно из основных показаний для проведения трансплантации печени. Диета. В качестве пищевых добавок применяют триглицериды со средней длиной цепей (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах).
Вторичный билиарный цирроз развивается при длительном нарушении оттока жёлчи на уровне крупных внутрипечёночных и внепечёночных жёлчных протоков.
Этиология
Доброкачественные заболевания жёлчных путей и поджелудочной железы (желчнокаменная болезнь, фиброзно-индуративный панкреатит) Воспалительные и рубцовые сужения жёлчных путей и поджелудочной железы Первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны Врождённые пороки развития внепечёночных жёлчных путей Паразитарные заболевания печени и жёлчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз).
Патоморфология.
Расширение жёлчных ходов. Патогномоничен резко выраженный холестаз на периферии печёночных долек. Диагностическое значение имеют некрозы в периферических частях печёночных долек с образованием жёлчных озёр.
Клиническая картина сходна с таковой при первичном билиарном циррозе, но может быть замаскирована проявлениями основного заболевания. Возможно развитие холангита с ознобами, лихорадкой, лейкоцитозом и желтухой. Антимито-хондриальные AT обычно отсутствуют.
Лечение направлено на ликвидацию обструкции, включает оперативное вмешательство с наложением внешнего дренажа и установкой постоянного расширителя протока. Синонимы
Гипертрофический цирроз Анд Холангиолитический цирроз
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.