Закрыть
Логин
Пароль
Забыли пароль?
Закрыть
Фамилия *
Имя *
Отчество  
Пол  
Дата рождения   дд.мм.гггг
Email *
Пароль *
Повтор пароля *
Индекс  
Адрес  
Телефон  
Дополнительная информация о себе
* Поля обязательные для заполнения

Med74.RU обязуется хранить всю предоставленную информацию конфиденциально и не разглашать ее третьим лицам. После регистрации в качестве пользователя, в любое время Вы сможете получить единую дисконтную карту Med74.RU, дающую право на получение скидок в лечебных учреждениях Челябинска. Для этого достаточно будет пройти по ссылке "Получить дисконтную карту" в блоке регистрации/авторизации.
На главную Контакты Карта сайта
Med74.RU в цифрах
Ежедневная 15000-ая аудитория уникальных посетителей и 15 лет продуктивной работы.
более 20000 просмотров страниц портала ежедневно
32842 отзыва пациента
456 частных клиник, стоматологий и центров
168 больниц, поликлиник, диспансеров
8043 личных страниц врачей
1637 статейных публикаций и интервью
17675 консультаций врачей
27 участников дисконтной сети Med74.RU (7934 пациента получили скидочные карты по заявкам с нашего сайта)
  по данным на 01.06.2020

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) - заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом.

Частота. Ежегодно выявляют до 5 000 новых случаев заболевания.

Преобладающий возраст.  Заболевание отличают два возрастных пика

Пик заболеваемости у молодых лиц наблюдают в возрасте 15-30 лет; характерны одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладание в гистологической картине нодулярного склероза и относительно доброкачественное клиническое течение

Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерны высокая заболеваемость мужчин, преобладание смешаннок-леточного гистологического варианта.

Этиология

  • Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды
  • Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр.

    Генетические аспекты. Семейная форма лимфогранулематоза (236000, р). Факторы риска

  • Иммунодефицит (приобретенный и врождённый)
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Патологическая анатомия. Выделяют 4 основных гистологических варианта лимфогранулематоза:

  • Вариант с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный
  • Вариант с нодулярным склерозом
  • Смешанноклеточный вариант
  • Вариант с подавлением лимфоидной ткани
  • Примечание. Диагноз каждого варианта устанавливают только на основании присутствия типичных ( "диагностических " ) клеток Рид-Штернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Рид-Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном происхождении из клеток моноцитарно-макрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов.

    Классификация и клиническая картина.

    Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (неходжкенские лимфомы мультицентричны с самых ранних стадий развития).

  • Модифицированная классификация Энн Арбор
  • I стадия - поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстранодулярного органа или ткани
  • II стадия - поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагм
  • III стадия - поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
  • III - поражение отдельных лимфоидных структур в верхней части брюшной полости (селезёнки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов)
  • III2 - поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных); возможно поражение селезёночных, чревных узлов, а также узлов в воротах печени
  • IV - диффузное поражение различных внутренних органов
  • Все стадии подразделяют на А (бессимптомное течение) и В (необъяснимая потеря массы тела на 10%; беспричинная лихорадка свыше 38 °С; ночные ноты).
  • Определение стадии заболевания включает:
  • Сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр
  • Определение содержания гаптоглобина
  • Рентгенографию органов грудной клетки
  • Чрескожную биопсию костного мозга
  • Сканирование печени, селезёнки и радиоизотопное сканирование с помощью 67Ga.
  • У больных лимфогранулематозом (особенно у молодых) обычно выявляют безболезненное увеличение лимфатического узла.
  • Лабораторные исследования

  • Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой) - у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях - панцитопения, увеличение СОЭ
  • Биохимический анализ крови (повышение содержания а-глобулинов, гаптоглобина)
  • Функциональные пробы печени. Влияние лекарственных препаратов. Фенитоин (дифенин) может вызывать псевдолимфому. Специальные исследования
  • Биопсия лимфатических узлов
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • РКТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза
  • Лимфангиография
  • Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания (I, II и HIA).

    Дифференциальный диагноз

  • Неходжкенские лимфомы
  • Метастазы солидных опухолей.

    ЛЕЧЕНИЕ

  • В стадиях I и II показан метод широкопольного облучения
  • В стадии ША, необходимо тотальное облучение всех лимфатических узлов. При рецидиве после облучения эффективна химиотерапия (у более 50% больных наступает длительная ремиссия)
  • В стадиях ША2, IIIB и IV необходима системная химиотерапия. Схемы:
  • Классическая схема: МОРР - мехлорэтамин (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин и преднизолон; проводят не менее шести циклов и ещё два дополнительных после достижения полной ремиссии
  • Альтернативная схема более эффективна и менее токсична: кармустин, циклофосфамид (циклофосфан) винкристин, прокарбазин и преднизолон
  • Схема ABVD - адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин и дакарбазин - высокоэффективна у больных с рецидивами
  • В последние годы рекомендованы следующие схемы: MVPP: аналогична схеме МОРР, но онковин заменён на винбластин в дозе 6 мг/м2); CVPP: циклофосфамид, винбластин, прокарбазин и преднизолон; RBVC: даунорубицин (рубомицин), блеомицин, винкристин, цитостазан (бендамустин). Для детей применяют схемы СОРР, ОЕРА, включающие преднизолон в дозах 20-30 мг/м2, циклофосфан. Меры предосторожности
  • В процессе лечения необходимо периодическое исследование общего анализа крови
  • При попадании р-ра эмбихина в подкожную клетчатку следует немедленно ввести в это место 0,9% р-р NaCl. Следует остерегаться попадания р-ра препарата на слизистые оболочки и кожу
  • Через 1-3 ч после инъекции эмбихина возможно возникновение рвоты, для её ослабления или устранения назначают аминазин (0,025 г) внутрь или в/м или этаперазин через 1 ч после введения цитостатика
  • Побочные эффекты винкристина: нейротоксическое действие, тошнота, повышение температуры тела, рвота, алопецйя, невропатии. Развитие периферических невритов, тяжёлых запоров, выраженной гипертермии - показания для отмены препарата
  • При применении прокарбазина возможны тошнота, рвота, неврологические нарушения (усиливаются при одновременном приёме психотропных препаратов)
  • В начале лечения блеомицином возможны повышение температуры тела, тошнота, рвота, на более поздних сроках - поражения кожи, гиперестезия ногтевых фаланг; отдалённых побочный эффект - пневмония (в процессе лечения и через 3-4 нед после его окончания проводят рентгенографию органов грудной клетки).

    Прогноз зависит от стадии болезни и в меньшей степени определяется гистологическим вариантом заболевания. 5-летняя выживаемость при всех случаях лимфогранулематоза составляет 55-60%

  • У пациентов со стадией I или II 5-летняя выживаемость с полной ремиссией превышает 80%
  • У больных со стадией IHA 5-летняя выживаемость с полной ремиссией болезни составляет примерно 67%
  • Проведение химиотерапии у больных со стадией ША2, I1IB или IV обеспечивает ремиссию в 80-95% случаев; свыше 50% пациентов живут более 5 лет.

    Возрастные особенности

  • Дети. Риск заболевания повышен у девочек. При адекватном и своевременном лечении выживаемость составляет 85-90%
  • Пожилые. Заболевание обычно представлено более поздними стадиями.

    Беременность осложняет течение лимфогранулематоза. Влияние лимфогранулематоза на беременность и плод неизвестно. Лечение лимфогранулематоза рекомендуют начать после родов.

    Синонимы

  • Ходжкена болезнь
  • Пальтауфа-Штернберга болезнь
  • Ретикулёз фибромиелоидный


  • Версия для печатиДанная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
    Необходима консультация врача.
     
    Закрыть
    Закрыть
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
    Закрыть