Лимфогранулематоз
!
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) - заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом.
Частота. Ежегодно выявляют до 5 000 новых случаев заболевания.
Преобладающий возраст. Заболевание отличают два возрастных пика Пик заболеваемости у молодых лиц наблюдают в возрасте 15-30 лет; характерны одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладание в гистологической картине нодулярного склероза и относительно доброкачественное клиническое течение Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерны высокая заболеваемость мужчин, преобладание смешаннок-леточного гистологического варианта. Этиология Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр. Генетические аспекты. Семейная форма лимфогранулематоза (236000, р). Факторы риска Иммунодефицит (приобретенный и врождённый) Аутоиммунные заболевания. Патологическая анатомия. Выделяют 4 основных гистологических варианта лимфогранулематоза: Вариант с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный Вариант с нодулярным склерозом Смешанноклеточный вариант Вариант с подавлением лимфоидной ткани Примечание. Диагноз каждого варианта устанавливают только на основании присутствия типичных ( "диагностических " ) клеток Рид-Штернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Рид-Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном происхождении из клеток моноцитарно-макрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов. Классификация и клиническая картина.
Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (неходжкенские лимфомы мультицентричны с самых ранних стадий развития). Модифицированная классификация Энн Арбор I стадия - поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстранодулярного органа или ткани II стадия - поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагм III стадия - поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы III - поражение отдельных лимфоидных структур в верхней части брюшной полости (селезёнки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов) III2 - поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных); возможно поражение селезёночных, чревных узлов, а также узлов в воротах печени IV - диффузное поражение различных внутренних органов Все стадии подразделяют на А (бессимптомное течение) и В (необъяснимая потеря массы тела на 10%; беспричинная лихорадка свыше 38 °С; ночные ноты). Определение стадии заболевания включает: Сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр Определение содержания гаптоглобина Рентгенографию органов грудной клетки Чрескожную биопсию костного мозга Сканирование печени, селезёнки и радиоизотопное сканирование с помощью 67Ga. У больных лимфогранулематозом (особенно у молодых) обычно выявляют безболезненное увеличение лимфатического узла. Лабораторные исследования Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой) - у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях - панцитопения, увеличение СОЭ Биохимический анализ крови (повышение содержания а-глобулинов, гаптоглобина) Функциональные пробы печени. Влияние лекарственных препаратов. Фенитоин (дифенин) может вызывать псевдолимфому. Специальные исследования Биопсия лимфатических узлов Рентгенография органов грудной клетки РКТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза Лимфангиография Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания (I, II и HIA). Дифференциальный диагноз Неходжкенские лимфомы Метастазы солидных опухолей. ЛЕЧЕНИЕ В стадиях I и II показан метод широкопольного облучения В стадии ША, необходимо тотальное облучение всех лимфатических узлов. При рецидиве после облучения эффективна химиотерапия (у более 50% больных наступает длительная ремиссия) В стадиях ША2, IIIB и IV необходима системная химиотерапия. Схемы: Классическая схема: МОРР - мехлорэтамин (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин и преднизолон; проводят не менее шести циклов и ещё два дополнительных после достижения полной ремиссии Альтернативная схема более эффективна и менее токсична: кармустин, циклофосфамид (циклофосфан) винкристин, прокарбазин и преднизолон Схема ABVD - адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин и дакарбазин - высокоэффективна у больных с рецидивами В последние годы рекомендованы следующие схемы: MVPP: аналогична схеме МОРР, но онковин заменён на винбластин в дозе 6 мг/м2); CVPP: циклофосфамид, винбластин, прокарбазин и преднизолон; RBVC: даунорубицин (рубомицин), блеомицин, винкристин, цитостазан (бендамустин). Для детей применяют схемы СОРР, ОЕРА, включающие преднизолон в дозах 20-30 мг/м2, циклофосфан. Меры предосторожности В процессе лечения необходимо периодическое исследование общего анализа крови При попадании р-ра эмбихина в подкожную клетчатку следует немедленно ввести в это место 0,9% р-р NaCl. Следует остерегаться попадания р-ра препарата на слизистые оболочки и кожу Через 1-3 ч после инъекции эмбихина возможно возникновение рвоты, для её ослабления или устранения назначают аминазин (0,025 г) внутрь или в/м или этаперазин через 1 ч после введения цитостатика Побочные эффекты винкристина: нейротоксическое действие, тошнота, повышение температуры тела, рвота, алопецйя, невропатии. Развитие периферических невритов, тяжёлых запоров, выраженной гипертермии - показания для отмены препарата При применении прокарбазина возможны тошнота, рвота, неврологические нарушения (усиливаются при одновременном приёме психотропных препаратов) В начале лечения блеомицином возможны повышение температуры тела, тошнота, рвота, на более поздних сроках - поражения кожи, гиперестезия ногтевых фаланг; отдалённых побочный эффект - пневмония (в процессе лечения и через 3-4 нед после его окончания проводят рентгенографию органов грудной клетки). Прогноз зависит от стадии болезни и в меньшей степени определяется гистологическим вариантом заболевания. 5-летняя выживаемость при всех случаях лимфогранулематоза составляет 55-60% У пациентов со стадией I или II 5-летняя выживаемость с полной ремиссией превышает 80% У больных со стадией IHA 5-летняя выживаемость с полной ремиссией болезни составляет примерно 67% Проведение химиотерапии у больных со стадией ША2, I1IB или IV обеспечивает ремиссию в 80-95% случаев; свыше 50% пациентов живут более 5 лет. Возрастные особенности Дети. Риск заболевания повышен у девочек. При адекватном и своевременном лечении выживаемость составляет 85-90% Пожилые. Заболевание обычно представлено более поздними стадиями. Беременность осложняет течение лимфогранулематоза. Влияние лимфогранулематоза на беременность и плод неизвестно. Лечение лимфогранулематоза рекомендуют начать после родов. Синонимы Ходжкена болезнь Пальтауфа-Штернберга болезнь Ретикулёз фибромиелоидный Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача. |
|