Гипопаратиреоз
!
Гипопаратиреоз - синдром недостаточности функции околощитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови. Послеоперационный Гипопаратиреоз развивается после повреждения околощитовидных желез при операциях на щитовидной железе. Может быть постоянным или временным. Идиопатический Гипопаратиреоз наблюдают гораздо реже и обычно диагностируют в детстве. Он может быть семейным и иногда сочетаться с недостаточностью надпочечников и кандидозом кожи и слизистых оболочек (синдром полигландулярный аутоиммунный типа 1) или синдромом ДиДжорджи. Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к действию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ.
Генетические аспекты.
Различают несколько наследуемых форм -изолированный семейный Гипопаратиреоз (* 146200, 3ql3, ген FIH, ЭД, Гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255,R) или без почечной дисплазии (*244100, р), Гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, р), врождённая аплазия паращитовидных желез (*307700, гипопаратиреоидизм Х-сцепленный, Xq26-q27, ген НРТ, НРТХ, HYPX, К) и некоторые другие. Факторы риска Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к действию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ.Различают несколько наследуемых форм -изолированный семейный Гипопаратиреоз (* 146200, 33, ген ЭД, Гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255,) или без почечной дисплазии (*244100, р), Гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, р), врождённая аплазия паращитовидных желез (*307700, гипопаратиреоидизм Х-сцепленный, 27, ген К) и некоторые другие. Операции на шее Травма шеи Злокачественные опухоли головы и шеи Злоупотребление алкоголем.
Патогенез обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью ПТГ с гиперфосфатемией и гипокальциемией, что связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением его реабсорбции в почках Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие, что приводит к нарушению проницаемости клеточных мембран (в т.н. в нервных клетках) В результате повышается нервно-мышечная возбудимость с возможным развитием тетанических кризов В генезе тетании значительная роль принадлежит гипомагниемии, способствующей проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия. Клиническая картина определяется гипокальциемией (с. 256). Лабораторная диагностика Стойкая гипокальциемия и гипер-фосфатемия Уровни ПТГ снижены, но лабораторные методы часто недостаточно чувствительны для разграничения низких и нормальных уровней. Препараты, влияющие на. результаты: глюкокортикоиды. Заболевания, влияющие на результаты: гипоальбуминурия.
Специальные исследования ЭКГ - удлинение интервалов Q-T и S-T (вследствие гипокалышемии) Проба с гипервентиляцией - усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании.
Дифференциальный диагноз
Псевдогипопаратиреоз При псев-догипопаратиреозе концентрация ПТГ повышена, а при гипопарати-реозе снижена Инъекция ПТГ у больных гипопаратиреозом приводит к немедленному повышению концентраций фосфата и цАМФ в моче и через 1 или 2 дня - возрастанию кальция сыворотки. У больных с псевдогипопаратиреозом подобного ответа не наблюдают Рахит Остеомаляция Кандидоз Болезнь Аддисона Пернициозная анемия. Лечение Диета, богатая солями кальция, магния (молочные продукты, овощи, фрукты) и витамином D (рыбий жир, сельдь, печень, яичный желток), с ограничением фосфора (мясо). ПТГ для длительного лечения не применяют. При острой гипокальциемии, развивающейся после резекции паращитовидных желез и вызывающей тяжёлые симптомы тетании. Немедленно - глюконат кальция 10-20 мл 10% р-ра в/в в течение 15-30 мин с медленным введением 10 мл в последующие 6-8 ч или внутривенной инфузией 20-30 мл в 1 л 5% р-ра глюкозы в течение 12-24 ч. Поддерживающая терапия. Препарат кальция из расчёта 1-2 г кальция/сут в 2-4 приёма, например кальция глюконат (каждая таблетка массой 1 г содержит 90 мг кальция). Витамин D (эргокальциферол) или кальцитриол (более предпочтителен при сопутствующей почечной недостаточности, при гипокальциемии после хирургического удаления паращитовидных желез или при симптоматической остеомаляции, не связанной с применением гидроокиси алюминия или вторичным гиперпаратиреозом). Дозы подбирают индивидуально в зависимости от содержания кальция и фосфора в сыворотке. Препараты витамина D противопоказаны при активных формах туберкулёза лёгких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, острых и хронических заболеваниях печени и почек, органических поражениях сердца. При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний -соответствующая заместительная терапия. Тиазидные диуретики назначают в некоторых случаях для увеличения экскреции фосфатов и уменьшения экскреции кальция. Осложнения Катаракта Кальцификация базальных ганглиев (паркинсонизм) В детстве - замедление роста, нарушение формирования зубов, задержка психического развития Оссификация пара-вертебральных связок. Сопутствующая патология Синдром ДиДжорджи Болезнь Аддисона Кандидоз кожи и слизистых оболочек. | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
