Гипоальдостеронизм
!
Гипоальдостеронизм - патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).
Этиопатогенез.
Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты
Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R) Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Псевдогипоальдостеронизм типа (*264350, мутации генов или R)
Псевдогипоальдостеронизм II типа - наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД. Первичный гипоальдостеронизм
У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем Недостаточность 18-окси-дазы Недостаточность 18-гидроксилазы Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм). Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)
Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона Снижение адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС Гепарин Индометацин и другие НПВС В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым Серповидноклеточная нефропатия СКВ Амилоидоз Интерстициальное поражение почек Обструк-тивная нефропатия Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона. Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.
Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.
Лечение
Повышенное введение NaCl и жидкости Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме). | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
