Гипертермия злокачественная
!
Синдром злокачественной гипертермии, как правило, наблюдают как осложнение наркоза (особенно при использовании тиопентала и фторотана). Температура тела быстро поднимается до 42 °С (!) и выше, происходит генерализованный рабдо-миолиз, развивается выраженный ацидоз. Летальность достигает 70%. Частота. У детей - 1 на 15 000, у взрослых - 1 на 75 000 анестезий. Половина больных с развившимся синдромом злокачественной гипертермии ранее подвергались анестезии без видимых признаков осложнения. Другие причины Физическая работа при высокой температуре Лихорадка Приём алкоголя и нейролептиков.
Генетические аспекты
Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии Тип 1 (#145600, 19ql3.1-ql3.2, дефекты генов RYR1, MHS, ССО [180901], ЭД -мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление - синдром Кинга-Денбро. Клинически: низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм. Синонимы: синдром Кинга, миопатия Эванса Заболевания с высоким риском развития эпизодов гипертермии Аденилат киназы недостаточность Врождённая миотония (с. 483) Врождённая амиотония (с. 811) Болезнь Дюшённа (с. 320) Миотоническая миопатия с низкорослостью (с. 483) Артрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, р), возможны дефекты развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении Синдром семьи Фармер (145590,R). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые аспирином эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии. Диагностика. Повышение содержания креатинкиназы, калия, фосфатов. Лечение Охлаждение Прекращение наркоза Коррекция ацидоза Дантролен Для купирования - 1-Змг/кг в/в болюсом, затем инфузия до купирования гипертермии (но не более 10 мг/кг), затем 4-8 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма в течение 1-3 дней. При введении в/в не следует применять блокаторы кальциевых каналов Для профилактики перед операцией под наркозом можно назначить 4-8 мг/кг/сут внутрь в 3-4 приёма в течение 1-2 дней до операции (последний приём - за 3-4 ч до наркоза) или 2,5 мг/кг в/в капель-но в течение 1 ч до наркоза) Маннитол (маннит). Синонимы Молниеносная гиперпирексия Злокачественная гипер-пирексия | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
