Гипертензия портальная
!
Портальная гипертёнзия (ПГ) - повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5-6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12-20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво-кавальных). Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к желудочно-кишечному кровотечению. Классификация Надпечёночная ПГ - препятствие во внеорган-ных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен Подпечёночная ПГ - препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях Внутрипечёночная ГЦ - препятствие кровотоку располагается в самой печени. По данным катетеризации печёночной вены внутрипе-чёночную ПГ делят на: Пресинусоидальный тип - нормальное сег-ментарное давление в печёночной вене Постсинусоидальный тип -повышенное сегментарное печёночное давление. Этиология Внутрипечёночные причины Цирроз печени Шистосомоз Саркоидоз Альвеококкоз Болезнь Карали Болезнь Уилсона Врождённый фиброз печени Синдром Фёлти Болезнь Гоше Кистозный фиброз поджелудочной железы Поликистоз печени Опухоли печени Частичная узелковая трансформация Г1ечени Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти) Гемохроматоз Идиопатическая ПГ Препечёночные причины (блокада портального притока) Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены Мигрирующий флебит, портальный пилеф-лебит Аневризмы селезёночной или печёночной артерии Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) Ретроперитонеальный фиброз Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока) Синдром Бадда-Kudpu Констриктивныйперикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени Тромбоз или сдавление нижней полой вены. Патоморфология. Артериовенозные или вено-венозные анастомозы с коллатералями. Клиническая картина Классические признаки, встречаемые при всех видах ПГ Развитие коллатерального кровообращения - расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей - пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения Спленомегалия Асцит Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.). Клинические проявления в зависимости от формы ПГ. Надпечёночная форма Раннее развитие асцита, не поддающегося терапии диуретиками Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спле-номегалии. Подпечёночная форма развивается обычно медленно, постепенно, с неоднократными пищеводно-желудочными кровотечениями 4 Основной симптом - спленомегалия, сопровождающаяся гиперспленизмом, но без кровотечений и асцита, реже - гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и следующим за этим асцитом 4 Печень чаще всего не увеличена. Внутрипечёночная форма Проявления со стороны ЖКТ -упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание Поздние симптомы - значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит При данной форме ПГ часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени. Косвенные признаки поражения печени Печёночная недостаточность Недостаточность функций поджелудочной железы Признаки хронической гипоксии (барабанные палочки, часовые стёкла) Сосудистые паучки и звёздочки на коже Печёночная энцефалопатия. Лабораторные исследования Функциональные пробы печени, протеинограмма Рентгенография пищевода с контрастированием Эзофагография ФЭГДС (применяют только при кровотечениях для выявления их источника; вне кровотечения исследование рискованно, поскольку вероятность травмы варикозных узлов при манипуляции очень велика) Ректороманоскопия - проводить её следует максимально осторожно; под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно расширенные вены диаметром до 6 мм Лапароскопия с биопсией печени УЗИ, КГ Методы определения вида ПГ Спленоманометрия - пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120-150 мм вод.ст., при значительной ПГ - 350-500 мм вод.ст. Гепато-манометрия основана на том, что независимо от положения иглы в печени давление около синусоидов отражает давление в портальной вене; внутрипечёночное давление в норме - 80-130 мм вод.ст., при циррозе - возрастает в 3-4 раза Примечание: оба вышеуказанных исследования противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции Портоманометрия - измерение давления в портальной вене с помощью прямой манометрии при лапаротомии или при проведении трансумбиликальной портографии Спленопортография - чёткое представление о состоянии спленопортального русла путём его визуализации Радионуклидные исследования - определение печёночного крово-тока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных радионуклидами. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения Лечение основного заболевания Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах: Неселективные В-Адреноблока-торы, например пропранолол (анаприлин) 20-180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов Альтернативный препарат - из группы нитратов длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения - немедленная госпитализация. Консервативное лечение Цели Остановка кровотечения Восполнение ОЦК Коррекция функций печени Методы Инъекционная склерозирующая терапия - метод выбора Склерозирующий препарат, введённый в варикозно расширенные вены, приводит к их тромбозу 4 Манипуляция приводит к временной остановке кровотечения в 80% случаев; выполняют эндоскопически Применение зонда Сенгстакена-Блэкмура. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Во избежание пролежней баллоны каждые 5-6 ч освобождают от воздуха на 5-10 мин. Общая продолжительность применения зонда Сенгстакена-Блэкмура не более 48 ч Лекарственная терапия Гемостатические средства: викасол, кислота аминокапроновая, р-р кальция хлорида Вазопрессин 0,3 ЕД/кг (до 20 ЕД) в течение 20 мин; скорость введения 0,2-0,4 ЕД/мин. В результате генерализован-ного вазоконстрикторного действия может вызвать ишемию миокарда, периферическую ишемию, аритмию, гипонатриемию. Для предупреждения побочных эффектов рекомендовано сочетание с нитроглицерином (0,3 мг под язык каждый час) Вместо вазопрессина - соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа, инфузии можно продолжать до 5 дней. Хирургическое лечение (см. также Кровотечение желудочно-кишечное) Неотложное (показано при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка). Портокавальное шунтирование. Эффективность процедуры зависит от исходного соматического состояния. Процедура приводит к резкому снижению давления в воротной вене. При этом возможно развитие острой печёночной недостаточности, приводящей к летальному исходу (2/3 всех случаев ин-траоперационной смертности). Причины смерти во время операции и в раннем постоперационном периоде: острая и хроническая сердечно-лёгочная недостаточность, нарушение функций почек, алкогольный психоз (белая горячка). Лигирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка Операционная летальность достигает 30% У 80% прооперированных больных через несколько месяцев возможно возобновление кровотечения. Плановое хирургическое лечение варикозно расширенных вен пищевода и желудка выполняют для профилактики повторных кровотечений. Рецидивные кровотечения значительно отягощают прогноз. Предоперационная оценка Проведение эндоскопического иселедования для выявления кровоточащих варикозно расширенных вен пищевода и желудка Исключение алкогольного гепатита. Операционная летальность при алкогольном гепатите увеличивается до 50% Выявление особенностей анатомического строения воротной вены Определение давления в системе воротной вены возможно косвенным путём (при помощи измерения краевого венозного печёночного давления). Типы операций при плановом хирургическом лечении варикозно расширенных вен пищевода и желудка. - Шунтирующие операции (наложение анастомозов между системами воротной и нижней полой вен) проводят для снижения давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Шунтирующие операции снижают вероятность повторных кровотечений и носят профилактический или лечебный характер. Портокавальные анастомозы могут быть селективными и неселективными. - С профилактической целью шунтирующие операции выполняют больным с варикозно расширенными венами пищевода и желудка при отсутствии кровотечения. - С лечебной целью шунтирующие операции выполняют при наличии в анамнезе кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. - Неселективные портокавальные анастомозы осуществляют сброс крови из системы воротной вены в систему нижней полой вены, что приводит к снижению портального давления (прямой портокавальный анастомоз конец в бок, мезентерио-кавальный анастомоз, портокавальный анастомоз бок в бок). - Селективные портокавальные анастомозы накладывают между венами пищевода или желудка и нижней полой веной. При селективном шунтировании значительно снижается частота послеоперационной энцефалопа-тии. Из селективных портокавальных анастомозов предпочитают дистальный спленоренальный анастомоз Уоррена. Окклюзия варикозно расширенных вен - эндоскопическая склерозирующая терапия. При сохранении признаков ПГ проводят повторные курсы склерозирующей терапии. Осложнения процедуры: изъязвления пищевода в местах введения склерозирующих веществ, перфорация пищевода в средостение, стриктура пищевода. Прошивание варикозных вен пищевода. - Операция Таннера - поперечное пересечение желудка в кардиальном отделе с последующим сшиванием его стенок. - Операция Сугиуры: параэзофагальная деваскуляриза-ция в сочетании с пересечением пищевода и последующим его сшиванием. Осложнение. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже оно возникает из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение желудочно-кишечное). Прогноз. Риск кровотечения составляет 14-78%. У пациентов с циррозом смертность при кровотечениях составляет 70-80%. | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
