Гипертёнзия внутричерепная доброкачественная
!
Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия (ДВГ) -гетерогенная группа состояний, характеризующихся повышенным ВЧД без признаков внутричерепного очага, гидроцефалии, инфекции (например, менингита) или гипертензионной энцефалопатии. ДВГ - диагноз исключения.
Эпидемиология У мужчин наблюдают в 2-8 раз чаще, у детей -одинаково часто у обоих полов Ожирение наблюдают в 11-90% случаев, чаще у женщин. Частота среди полных женщин детородного возраста - 19/100000 37% случаев регистрируют у детей, 90% из которых в возрасте 5-15 лет, очень редко младше 2 лет Пик развития заболевания - 20-30 лет. Клиническая картина Симптомы Головная боль (94% случаев), более выраженная в утренние часы Головокружение (32%) Тошнота (32%) Изменение остроты зрения (48%) Диплопия, чаще у взрослых, обычно вследствие пареза отводящего нерва (29%). Неврологические расстройства обычно ограничены зрительной системой Отёк соска зрительного нерва (иногда односторонний) (100%) Парез отводящего нерва: 20% Увеличение слепого пятна (66%) и концентрическое сужение полей зрения (слепота встречается редко) Дефект полей зрения (9%) Начальная форма может сопровождаться лишь увеличением затылочно-лобной окружности головы, часто самостоятельно проходит и обычно требует только наблюдения без специфического лечения Отсутствие расстройств сознания, несмотря на высокое ВЧД. Сопутствующая патология Назначение или отмена стероидов Гипер-/гиповитаминоз А Применение других ЛС: тетрациклина, нитрофурантоина (фурадонин), изотретинои-на Тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки СКВ Нарушения менструального цикла Анемия (особенно же-лезодефицитная). Диагностические критерии Давление СМЖ выше 200 мм вод. ст. Состав СМЖ: снижение содержания белка (менее 20 мг%) Симптомы и знаки, связанные только с повышенным ВЧД: отёк соска зрительного нерва, головная боль, отсутствие очаговой симптоматики (допустимое исключение - парез отводящего нерва) МРТ/КТ -без патологии.
Допустимые исключения: Щелевидная форма желудочков мозга Увеличение размеров желудочков мозга Большие скопления СМЖ над головным мозгом при начальной форме ДВГ. Методы исследования МРТ/ КТ с контрастированием и без него Поясничная пункция: измерение давления СМЖ, анализ СМЖ как минимум на содержание белка Общий анализ крови, электролиты, ПВ Обследования для исключения саркоидоза или СКВ.
Дифференциальный диагноз
Поражения ЦНС: опухоль, абсцесс головного мозга, субдуральная гематома Инфекционные заболевания: энцефалит, менингит (особенно базальный или вызванный грану-лематозными инфекциями) Воспалительные заболевания: саркоидоз, СКВ Метаболические нарушения: отравление свинцом Сосудистая патология: окклюзия (тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки) или частичная обструкция, синдром Бёхчета Оболочечный кар-циноматоз. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения Диеты № 10, 10а. Ограничение приёма жидкости и соли Повторное проведение тщательного офтальмологического обследования, включая офтальмоскопию и определение полей зрения с оценкой размеров слепого пятна Наблюдение, по крайней мере, в течение 2 лет с повторными МРТ/КТ для исключения опухоли головного мозга Отмена ЛС, способных вызвать ДВГ Снижение массы тела Тщательное амбулаторное наблюдение пациентов с бессимптомной ДВГ с периодической оценкой зрительных функций. Терапия показана только у при нестабильном состоянии.
Лекарственная терапия
Диуретики Фуросемид в начальной дозе 160 мг/сут у взрослых; дозу подбирают в зависимости от выраженности симптомов и зрительных нарушений (но не от давления СМЖ); при неэффективности дозу можно увеличить до 320 мг/сут Ацетазоламид (диакарб) 125-250 мг внутрь каждые 8-12 ч При неэффективности дополнительно рекомендуют декса-метазон по 12 мг/сут, однако следует учесть возможность повышения массы тела. Хирургическое лечение проводят только у пациентов, резис-тентных к лекарственной терапии или при угрожающей потере зрения Повторные поясничные пункции до достижения ремиссии (25% - после первой поясничной пункции) Шунтирование Люмбальное: люмбоперитонеальное либо люмбоплевральное Другие методы шунтирования (особенно в случаях, когда арахноидит препятствует доступу к люмбаль-ному арахноидальному пространству): вентрикулоперитоне-альное шунтирование или шунтирование большой цистерны Фенестрация оболочки зрительного нерва. Течение и прогноз В большинстве случаев - ремиссия к 6-15 нед (частота рецидивов - 9-43%) Зрительные расстройства развиваются у 4-12% больных. Потеря зрения возможна без предшествующей головной боли и отёка соска зрительного нерва. Синоним. Идиопатическая внутричерепная гипертёнзия | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
