Волчанка дискоидная красная
!
Дискоидная красная волчанка (ДКВ) - хроническое кожное заболевание, характеризующееся наличием чётко ограниченных неярких очагов эритемы, покрытых плотно прилегающими чешуйками, зонами атрофии, телеангиэктазий и фолликулярного гиперкератоза. Различают локализованную и распространённую формы.
Частота. 0,003-0,008% женского населения. Преобладающий возраст - 25-45 лет.
Этиология - см. Волчанка системная красная. Факторы риска - инсоляция, инфекционные заболевания преимущественно вирусной этиологии.
Патогенез.
В основе - иммунокомплексное воспаление. В коже в очагах поражения обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и комплемента.
Патоморфология
Гиперкератоз Атрофия эпидермиса Отёк и воспаление дермы Истончение базального слоя с яркой реакцией на окрашивание по Шйффу. Клиническая картина
Поражение кожи Бляшкообразные очаги эритемы на коже лица, груди, верхних конечностей Атрофические изменения очагов и появление на их месте гладких белых или гиперпигментированных рубчиков с телеангиэктазиями Рубцовая алопеция с поражением волосистой части головы При удалении чешуйки возникает характерный еицшипиков Высыпания иногда сопровождаются зудом У 15% пациентов возникают изъязвления слизистой оболочки ротовой полости. Внекожные проявления (при распространённой форме): артралгии миалгии астенизация. Лабораторные исследования
Локализованная форма ДКВ -лабораторные показатели без изменений Распространённая форма ДКВ: увеличенная СОЭ, обнаружение антинуклеарного фактора, лейкопения Иммунофлюоресцентное окрашивание кожных биоптатов позволяет выявить иммунокомплексные депозиты. Дифференциальный диагноз
Розовые угри Себореиныи дерматит Дерматит фотосенсибилизации Аллергическая сыпь Саркоидоз Красный плоский лишай Псориатические бляшки. ЛЕЧЕНИЕ
Рекомендации
Рекомендуют избегать чрезмерной инсоляции, перегревания, переохлаждения или травмирующих воздействий Следует использовать солнечные зонтики, носить широкополые шляпы и одежду с длинными рукавами Необходимо провести с пациентом беседу о возможном появлении симптомов СКВ.
Лекарственная терапия
При необходимости для защиты от солнечных (или ультрафиолетовых) лучей - фотозащитные препараты, например фогем в виде 0,1% линимента. При локализованной форме ДКВ применяют глюкокортикоиды местно 3-4 р/сут (например, бетаметазона дипропионат, триамцинолона ацетонид, флуацинолона ацетонид [си-нафлан] 0,025%). При отсутствии эффекта показаны инъекции триамцинолона в область бляшек (инфильтрация) по 25 мг/см3 с месячными интервалами. Необходимо учитывать возможность усугубления атрофических явлений. При распространённой форме ДКВ - плаквенил (гидроксих-лорохин) 200 мг/сут или хлорохин 250 мг/сут, или хинакрин (акрихин) 50-100 мг/сут. При тяжёлом течении - гид-роксихлорохин 400 мг/сут (высокая степень вероятности развития диплопии или поражения сетчатки) или сочетание гидроксихлорохина (200 мг/сут) и акрихина (50-100 мг/сут) в течение нескольких месяцев. Возможно применение глю-кокортикоидов местно в течение 1-2 нед. При отсутствии эффекта показаны дапсон (диафенилсульфон) по 100 мг ежедневно или азатиоприн по 100 мг ежедневно.
Меры предосторожности
При местном применении глюкокорти-коидов необходимо часто осматривать кожу с целью выявления атрофии, особенно при лечении высыпаний на лице При лечении противомалярийными препаратами пациентам необходим осмотр офтальмолога в начале лечения и с интервалами 3-6 мес для своевременного обнаружения признаков поражения с.етчатки. Осложнения. Гипертрофическое рубцевание кожи на месте морфологических элементов.
Течение и прогноз
40% случаев - полное излечение У 1-5% пациентов возможно развитие СКВ (трансформируется из распространённой формы ДКВ). Синонимы
Волчанка красная хроническая Себорея конгестивная Эритема атрофическая Эритематоз | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
