Ацидоз почечный канальцевый
!
Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) - группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа. ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+). ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена. ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему). Преобладающий возраст ПКА-1 и 2 - преимущественно у детей ПКА-4 - преимущественно у взрослых.
Этиология ПКА-1 Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС) Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией Цирроз печени Пиелонефрит ПКА-2 Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов) Амилоидоз Множественная миелома ПКА-4 Волчаночная нефропатия Диабетическая нефропатия Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии Тубуло-интерстициальные нефропатии Болезнь Аддисона Острая надпочечниковая недостаточность ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз).
Факторы риска Гиперпаратиреоз ХПН. Клиническая картина Апатия при ПКА-1 и ПКА-2 Рвота Полиурия Дегидратация Слабость вследствие потери калия Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2. Сопутствующая патология ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена) ПКА-2: почечный синдром Фанкдни. Лабораторные исследования Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности Повышение концентрации Са2 в моче Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону Анионная разница в норме. Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами. Дифференциальный диагноз Метаболический ацидоз иной этиологии Диарея с потерей бикарбоната с калом Ацидоз при ХПН Респираторный ацидоз. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция ацидоза. Диета. Ограничение поваренной соли. Лекарственная терапия ПКА-1 Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма Калия бикарбонат при гипокалиемии. ПКА-2 Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02 При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия. ПКА-4 Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически) Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) - при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним. Возможные осложнения Нефрокальциноз ПКА-1 - пиелонефрит Нефролитиаз Рахит Гиперкальциурия.| Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
