Артрит ювенильный хронический
!
Ювенильный хронический артрит (ЮХА) - синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией. Частота. 0,06-0,1% детского населения.
Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,-А1, -А10, -А28. Клинические варианты Системный вариант Синдром Бйсслера-Фанкони Гектическая температурная кривая Пятнисто-папулёзная сыпь Артралгии, отсутствие стойких деформаций Кардит Гепатолиенальный синдром Пульмонит или плеврит Вторичный амилоидоз у 20% пациентов Ревматоидный фактор (РФ) положительный Антинуклеарный фактор положительный у 18% пациентов Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1, -А10,-В8,-В27. Синдром Стйлла Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения Типичные признаки начала болезни - повышение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль) В начальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких последующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особенно выраженная на пиках лихорадки Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит) Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА - перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает редко РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4-5 году заболевания Антинуклеарный фактор отрицательный Сопряжение с генами HLA-B40, -А28 Течение болезни характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес болезни происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых детей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины пациентов происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают. Полиартикулярный вариант Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5-4 мес болезни Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже - мелких суставов Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным РФ положительный или отрицательный Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4 Течение болезни. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных пациентов высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных заболевание протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму. Олигоартикулярный вариант (50%) Число поражённых суставов - менее 4 Вовлечены коленные и голеностопные суставы Хронический увеит РФ отрицательный Анти:нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65-85%) Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков - HLA-B27. Рентгенологические данные На ранних стадиях изменения отсутствуют Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз. Лабораторные исследования Нормохромная нормоцитарная анемия Лейкоцитоз Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРП коррелируют с активностью Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA - с образованием эрозий и активностью РФ положительный только у 15-20% больных Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом. ЛЕЧЕНИЕ Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосторожности - см. Артрит ревматоидный. Препараты первого ряда - НПВС Напроксен 10-20 мг/кг/сут Ибупрофен 20-40 мг/кг Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет - 1,5-2,0 мг/кг. Препараты второго ряда (базисные средства) Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, после достижения эффекта - переход на поддерживающую дозу Пеницилламин 25-50 мг/сут с постепенным увеличением до 200-500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут Хлорохин: по 0,05 г - детям младше 7 лет, по 0,1 г - детям старше 7 лет Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут Метотрексат - 10мг/м2/нед Хлорбутин 0,05-0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут. Местная терапия - см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2-3 раза меньших, чем взрослым пациентам. Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез. | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
