Анемии - нарушение синтеза гемоглобина

!

Гемоглобин (Нb) - соединение тема и глобина - составляет 95% массы эритроцитов. Нb циркулирующих эритроцитов содержит в тетрапиррольном кольце протопорфирина 62% всего железа организма. Анемии вследствие нарушений синтеза Нb возникают при мутациях глобиновых генов (гемогло-бинопатии, талассемии, серповидноклеточные анемии), дефиците железа, цианокобаламина и фолиевой кислоты.

Обмен железа

Основное количество железа организма входит в состав тема (Нb, миоглобин, цитохромы). Часть железа запасается в виде ферритина (в гепатоцитах, макрофагах костного мозга и селезёнки) и гемосидерина (в клетках фон Купффера и макрофагах костного мозга). Некоторое количество находится в лабильном состоянии в связи с трансферрином. Большая часть железа, необходимого для синтеза тема, освобождается из разрушенных эритроцитов, и только 5% железа для эритропоэза поступает извне

Источники железа:

Железо, поступающее с пищей, накапливается в эпителиальных клетках слизистой оболочки тонкого кишечника. Отсюда трансферрин переносит железо в красный костный мозг и печень. Железо поступает в эритробласты, а свободный трансферрин возвращается в плазму

При разрушении эритроцитов в селезёнке, печени и костном мозге высвобождаемое из тема железо трансферрин транспортирует в костный мозг; часть железа включается в состав ферритина и гемосидерина.

При нарушении синтеза Нb возникают микроцитоз (уменьшение размера) и гипохромия (снижение концентрации Нb) эритроцитов, что объективно проявляется снижением среднего эритроцитарного объёма и среднего содержания Нb в эритроцитах.

Классификация

Анемия железодефицитная

Талассемии и различные гемоглобинопатии

Анемия сидеробластная

Анемия при хронических заболеваниях.

Версия для печати

Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

О проекте Контакты