Аневризма аорты расслаивающая
!
Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслаивание стенки аорты возможно в любом её отделе, но чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1 случай на 10 000 госпитализированных больных; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не менее 2 000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол - мужской (3:1).
Генетические аспекты Синдром Эрдхайма(* 132900,R): кистоз-ный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в результате дезорганизации эластических структур формируются щели и кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки Синдром Марфана Синдром Элерса-Данло- Русакова. Факторы риска Артериальная гипертёнзия Беременность Наследственная предрасположенность. Анатомическая классификация Дебейки Дебейки Тип I. Вовлечены восходящая часть, дуга и нисходящая часть аорты Тип II. Вовлечена только восходящая часть аорты Тип III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Клиническая картина Основной симптом - резкая нарастающая боль в грудной клетке, сочетающаяся с повышением АД (впоследствии - снижение АД) При I и II типе может развиться острая аортальная недостаточность с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью Асимметрия пульса на руках или ногах (не всегда). Специальные исследования ЭКГ - гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения сегмента S-T и зубца Т, снижение амплитуды зубцов при наличии тампонады Эхокардиография -расширение луковицы аорты, увеличение толщины задней или передней стенки аорты, выпот в полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в просвете аорты Рентгенологическое исследование грудной клетки - расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, расстояние между обыз-вествлённой внутренней оболочкой и наружным контуром аорты более 5 мм, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца КТ и МРТ органов грудной клетки - двойной просвет аорты с интраму-ральной гематомой, лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным Аортография - двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в интрамуральную полость, аортальная недостаточность Чреспищеводная Эхокардиография.
Дифференциальный диагноз ИМ Приступ стенокардии ТЭЛА Пневмония Плеврит Перикардит Пневмоторакс Острый панкреатит Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (редко). ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты). Показания: Выраженная аортальная недостаточность Угроза разрыва при значительном сужении основных ветвей аорты и доказанном поступлении крови в полости перикарда и плевры Безуспешность консервативной терапии Необходим тщательный контроль гемодинамики и функций жизненно важных органов Для контроля диуреза следует установить мочевой катетер Установка катетера Суона-Ганца помогает в наблюдении за работой сердца и давлением наполнения желудочков при использовании вазоактивных препаратов и препаратов, ослабляющих сократимость миокарда
Лекарственная терапия - при неосложнённом расслоении нисходящей части аорты (тип III) позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и уменьшить объём гематомы путём снижения АД, в т.ч. за счёт снижения сердечного выброса. Препараты выбора Пропранолол (анаприлин) по 0,5-1 мг в/в каждые 5 мин до нормализации ЧСС (60-70 в мин) Натрия нитропруссид в/в до снижения систолического АД до 100-ПОммрт.ст. Альтернативные препараты Лабеталол по 10-20 мг в/в болюсно, при отсутствии эффекта следует повторить инъекции до общей дозы 300 мг, далее в виде инфузии под контролем гемодинамики Триметафан - инфузия со скоростью 1-2 мг/мин Резерпин по 0,5-2 мг в/и каждые 4-8 ч. Действие начинается через 1-3 ч Метилдопа (метилдофа) по 250-500 мг каждые 6 ч. Действие начинается лишь через 4-6 ч и продолжается 10-12 ч. Противопоказания Пропранолол - бронхиальная астма, сахарный диабет, болезнь Рейно, синусовая брадикардия, неполная или полная АВ блокада, лечение ингибиторами МАО, кардиогенный шок, хроническая сердечная недостаточность Натрия нитропруссид -артериовенозный шунт (не следует снимать компенсаторную артериальную гипертёнзию), нарушение мозгового кровообращения.
Меры предосторожности Прекращать приём В-адреноблокаторов следует постепенно Передозировка натрия нитропруссида или его применение у пациентов с почечной или печёночной недостаточностью может вызвать симптомы интоксикации цианидами вследствие образования в плазме крови большого количества тиоцианата. Ранние признаки интоксикации: спутанность сознания и гиперрефлексия. Концентрацию тиоцианата в крови следует определять через 48 ч после введения натрия нитропруссида В связи с тем, что тиоцианат блокирует поглощение и связывание йода, следует соблюдать осторожность при применении натрия нитропруссида при гипотиреозе.
Наблюдение
Систолическое АД необходимо поддерживать на уровне 120 мм рт.ст. или ниже Рентгенография или КТ органов грудной клетки После выписки из стационара пациентов необходимо обследовать через 1 мес, а затем через каждые 3 мес Особое внимание следует обратить на симптомы аортальной недостаточности, боли в груди или пояснице и рентгенологические признаки мешковидных аневризм аорты. Осложнения Разрыв аневризмы с развитием шока и быстрым летальным исходом Рецидив расслаивающей аневризмы аорты.
Течение и прогноз.
Смерть обычно наступает вследствие разрыва аорты и тампонады сердца Без лечения в течение 24 ч погибают 25% пациентов, в течение 2 нед - 60%, в течение 3 мес - 90% Выживаемость госпитализированных пациентов - 70% У пациентов с расслаивающей аневризмой восходящей части аорты при раннем хирургическом лечении летальность составляет 29-38% 10-летняя выживаемость всех оперированных пациентов - 40% Частота повторного расслоения - 13% в течение 5 лет, 23% в течение 10 лет. | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
