Закрыть
Логин
Пароль
Забыли пароль?
Закрыть
Фамилия *
Имя *
Отчество  
Пол  
Дата рождения   дд.мм.гггг
Email *
Пароль *
Повтор пароля *
Индекс  
Адрес  
Телефон  
Дополнительная информация о себе
* Поля обязательные для заполнения

Med74.RU обязуется хранить всю предоставленную информацию конфиденциально и не разглашать ее третьим лицам. После регистрации в качестве пользователя, в любое время Вы сможете получить единую дисконтную карту Med74.RU, дающую право на получение скидок в лечебных учреждениях Челябинска. Для этого достаточно будет пройти по ссылке "Получить дисконтную карту" в блоке регистрации/авторизации.
На главную Контакты Карта сайта
Med74.RU в цифрах
Ежедневная 15000-ая аудитория уникальных посетителей и 15 лет продуктивной работы.
более 20000 просмотров страниц портала ежедневно
32842 отзыва пациента
456 частных клиник, стоматологий и центров
168 больниц, поликлиник, диспансеров
8043 личных страниц врачей
1637 статейных публикаций и интервью
17675 консультаций врачей
27 участников дисконтной сети Med74.RU (7934 пациента получили скидочные карты по заявкам с нашего сайта)
  по данным на 01.06.2020

Феохромоцитома

Феохромоцитома - доброкачественная или злокачественная опухоль, состоящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах. Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; Хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.

  • Синдром Сйппла характеризуется множественными феохро-моцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы, возможен гиперпаратиреоз.
  • Нейрофиброматоз и болезнь Линдау могут сочетаться с феохромоцитомой.

    Частота - 0,3-0,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертёнзией; у 0,05% всех больных артериальной гипертёнзией.

    Генетические аспекты. В 10% случаев наблюдают семейную форму (*171300, 1р, мутация гена РСНС, R). Как доминантный признак наследуются и вненадпочечниковые формы феохромоцитом (171350, R), и сочетание феохромоцитомы и опухоли островковых клеток (171420, R).

  • Патогенез. Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов.

    Патологическая анатомия.

    Большая часть феохромоцитом - одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Однако 10-20% расположено вне надпочечников, а 1-3% - в грудной клетке или в области шеи. Около 20% - множественные, а 10% - злокачественные.

    Клиническая картина

  • Артериальная гипертёнзия, в большинстве случаев имеющая характер кризов. В типичных случаях приступы длятся менее 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота
  • Головная боль
  • Потливость
  • Сердцебиение
  • Повышенная возбудимость и тремор
  • Снижение массы тела
  • Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), часто имитирующий картину острого живота
  • Другие признаки (лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостати-ческая гипотёнзия, повышенный обмен веществ).

    Диагностика. Подозрение на феохромоцитому возникает значительно чаще, чем её впоследствии диагностируют.

  • В подтверждённых случаях в моче повышено содержание катехоламинов и их метаболитов
  • Наиболее информативными тестами считают определение экскреции метадреналина в суточной моче, свободных катехоламинов в моче (адреналин и норадреналин) и концентрации ванилилминдальной кислоты
  • Стресс повышает концентрацию катехоламинов у здоровых лиц примерно в 2 раза, если больше, то возникает подозрение на феохромоцитому.
  • Содержание катехоламинов в крови весьма вариабельно и гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи.
  • У больных с лёгким повышением катехоламинов полезен тест подавления клонидином. Через 3 ч после принятых внутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови понижается до нормального уровня у большинства здоровых лиц, но остаётся повышенным у больных с феохромоцитомой.
  • Специальные исследования

  • ЭКГ - снижение сегмента S-T, отрицательный зубец Т
  • КТ или МРТ выявляет до 90% опухолей, т.к. они обычно превышают 1 см в диаметре
  • Сканирование надпочечников с |3|1-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников
  • Исследование проб крови из полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё же не удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой или других вен.

    ЛЕЧЕНИЕ

    Лекарственная терапия Препараты выбора

  • Сочетание а- и B-адреноблокаторов (если операция отложена по клиническим показаниям).
  • Сначала назначают а-адреноблокатор феноксибензамин по 10 мг/сут, повышая дозу на 10-20 мг/сут через каждые 2 дня до нормализации АД и снятия пароксизмов (до 0,5-1,0 мг/кг ежедневно).
  • Затем присоединяют B-адреноблокатор - пропранолол (ана-прилин) 10 мг каждые 6 ч, постепенно повышая дозу до купирования тахикардии (до 60 мг/сут). B-Адреноблока-тор не следует применять без а-адреноблокатора из-за опасности усиления артериальной гипертёнзии.
  • При гипертоническом кризе в дооперационном периоде или во время операции - фентоламин (1-5 мг в/в) или натрия нитропруссид (2-4 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии - пропранолол (анаприлин) 0,5-2 мг в/в, при желудочковых аритмиях - лидокаин 50-100 мг в/в.
  • При подозрении на двустороннюю локализацию феохромоцитомы или при семейном полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до и во время операции - гидрокортизон (100 мг в/в 2 р/сут).
  • Для наркоза следует применить препараты, не обладающие аритмогенной активностью, например тиопентал-натрий и энфлуран.
  • Противопоказания. B-Адреноблокаторы - при бронхиальной астме, синусовой брадикардии и АВ блокаде (кроме АВ блокады I степени), хронической сердечной недостаточности.
    Меры предосторожности B-Адреноблокаторы сначала назначают в низких дозах ввиду опасности развития у больных с катехола-миновой кардиомиопатией отёка лёгких

  • Не рекомендовано назначение B-адреноблокаторов с адреномиметической активностью
  • а-Адреноблокаторы могут вызвать ортостатический коллапс
  • Для премедикации перед операцией не следует применять атропин. Альтернативные препараты
  • а-Адреноблокаторы - празозин, доксазозин
  • B-Адреноблокаторы - надолол, атенолол, метопролол
  • а- и B-адреноблокаторы - лабеталол, начиная с 200 мг/сут внутрь.
  • Хирургическое лечение

  • Предоперационная подготовка включает адренергическую блокаду как а-, так и B-адреноблокаторами.
  • Операция
  • В ходе операции необходим контроль АД и ЦВД. У пожилых и имеющих сердечную патологию больных следует использовать катетер Судна-Ганца
  • Во всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии, т.к. вероятность множественных и вненадпочечниковых опухолей очень высока
  • При феохромоцитомах операция выбора - тотальная адреналэктомия.
  • Особые ситуации
  • Злокачественные феохромоцитомы иссекают. Если опухоль невозможно удалить полностью, производят максимально возможное её иссечение. В дальнейшем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии. При распространённых метастазах используют химиотерапию
  • Если феохромоцитома - составная часть полиэндокринного аденоматоза, следует выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию. При удалении лишь одной железы частота рецидивов на противоположной стороне очень высока
  • Для предупреждения сосудистой нестабильности больным проводят лечение а-адреноблокаторами, по меньшей, мере в течение 1 нед до операции. При наличии аритмий за несколько дней до операции дополнительно назначают B-адреноблокаторы.

    Наблюдение

  • Ежедневное измерение АД до проведения операции
  • Контроль гемодинамики во время операции
  • Через 2 нед после операции - сбор суточной мочи для измерения содержания катехоламинов и метанефринов, если содержание нормальное, то необходимы ежегодное тестирование в течение 5 лет. Осложнения
  • Ортостатическая гипотёнзия - при приёме а-адреноблокаторов
  • Отёк лёгких - при приёме B-адреноблокаторов
  • Гипертонический криз - во время операции.

    Прогноз хороший после удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5-летняя выживаемость - менее 50%.

    Возрастные особенности у детей. Феохромоцитому наиболее часто наблюдают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертёнзия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии. Сопутствующая патология

  • Сахарный диабет (у 10% больных)
  • Нейрофиброматоз
  • Семейный полиэндокринный аденоматоз
  • Болезнь Ландау.

    Синонимы

  • Хромаффинома
  • Феохромобластома


  • Версия для печатиДанная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
    Необходима консультация врача.
     
    Закрыть
    Закрыть
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
    Закрыть