Синдром Шегрена
!
Синдром Шегрена (СШ) - системное аутоиммунное заболевание, особенностями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст - старше 30 лет. Преобладающий пол - женский (10-25:1). Этиология и патогенез Механизмы повреждения тканей Лимфоцитарная инфильтрация Отложение иммунных комплексов Особенности иммунорегуляторных нарушений Поликлональная активация Т-клеток Олигоклональная активация В-клеток Гипергаммаглобулинемия Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT. Клиническая картина Поражение экзокринных желез Сухой кератоконъюнктивит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции - язвы и перфорации роговицы Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях - прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи Поражение ЖКТ: хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью поражение двенадцатиперстной кишки - гипомоторная дискинезия, дуоденостаз поражение толстой кишки - запоры, болезненность при пальпации. Хронический панкреатит. Системные проявления Поражение суставов: артралгии рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов сразвитием деформаций, анкилозы нехарактерны Поражение мышц: миалгии миозит Поражение лимфатической системы: регионарная лимфаденопатия генерализованная лимфаденопатия лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма Поражение лёгких: интерстициальная пневмония интерстициальный лёгочный фиброз плеврит Поражение почек: почечный ацидоз аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета хронический интерстициальный нефрит гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с крио-глобулинемией Феномен Рейно Поражение кожи: капиллярит гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура хроническая крапивница гиперпигментация Поражение нервной системы: полиневрит невриты тройничного и лицевого нервов асептический менингит эпилептические припадки поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы. Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ Частое поражение мужчин Ассоциация с HLA-DR5 Низкая частота ксерофтальмии Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит. Лабораторные исследования Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения Гипергаммаглобулинемия Криоглобулинемия Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение Наличие РФ (95%).
Специальные исследования
Сухой кератоконъюнктивит Тест Ширжра. снижение слезоотделения менее 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить количество слез, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма - 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых) Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу. Паренхиматозный паротит Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой - менее 2,5 мл за 5 мин Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация. Диагностические критерии Офтальмологические симптомы Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более Ощущение песка в глазах Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут. Стоматологические симптомы Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте Настоятельная необходимость заливания сухой пищи жидкостью. Объективные признаки поражения глаз - тест Ширмера менее 5 мм в течение 5 мин. Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани. Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиалометрии. Аутоантитела Антинуклеарные AT РФ. Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина. Примечание. При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность - 93,5%, специфичность - 94%. ЛЕЧЕНИЕ На начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения Преднизолон 10-15 мг/сут с постепенным снижением через 2-3 нед до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут Плаквенил (гидроксихлорохин) 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут. При выраженной клинической картине и поздней стадии при отсутствии системных проявлений Преднизолон 10-15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут Хлорбутин 4-6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2-4 мг/сут. При системных проявлениях Преднизолон 20-100 мг/сут Цитостатики ФХлорбутин 4-8 мг/сут Циклофосфан 200 мг в/м 1 р/нед - при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны Пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1 г в/в в течение 3 дней подряд - при тяжёлом миозите Плазмаферез при криоглобулинемии. При офтальмологических проявлениях Местно 0,5% р-р ме-тилцеллюлозы Лечебные контактные линзы Для профилактики вторичной инфекции - промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с рибофлавином. При стоматологических проявлениях Новокаиновые блока-. ды околоушных желез Введение в протоки слюнных желез антибиотиков Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на область околоушных и подчелюстных желез- 20 сеансов по 25-30 мин. Синонимы Сухой синдром Ксеродерматоз Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена Синдром Гужеро-Шёгрена | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
