Синдром удлинения интервала Q-T
!
Синдром удлинения интервала Q-T - ЭКГ-феномен, отражающий замедленную и асинхронную реполяризацию миокарда, предрасполагающую к возникновению угрожающих для жизни аритмий; потенциальный маркёр одной из причин внезапной младенческой смерти (риск выше в 40 раз).
Частота - 1 на 200 000 новорождённых, в других возрастных группах значительно чаще; в связи с низкой выявляемостью истинная распространённость не известна; до 1 % при врождённой глухоте.
Классификация Врождённый Генетические формы (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы): синдромы Джер-всла и Ланге-Нильсена Спорадические формы. Приобретённый Воздействие ЛС Антиаритмические ЛС Препараты фенотиазинового ряда ТАД Карбонат лития Нарушения метаболизма Низкокалорийная диета Заболевания центральной и вегетативной нервной системы Заболевания ССС (ИБС, миокардиты, кардиомиопатии, полная АВ блокада и др.). Факторы риска Обмороки в анамнезе Женский пол Врождённая глухота Эпизоды фибрилляции желудочков и тахикардии типа пируэт, ранние желудочковые экстрасистолы, удлинение интервала Q-T более 460 мс, инверсия зубца Т Выраженная церебральная недостаточность Патология антенатального периода у детей При вторичных удлинениях интервала Q-T после устранении причины прогноз благоприятный. Клиническая картина Приступы головокружения или внезапной потери сознания на фоне физической или психоэмоциональной нагрузки. Примечание. Приступу могут предшествовать резкая головная боль, онемение рук, потемнение в глазах, чувство тревоги Возможны судороги клонико-тонического характера, непроизвольное мочеиспускание Аускультация Функциональный систолический шум, ослабевающий в положении стоя Систолические щелчки вследствие пролапса митрального клапана (у 30% больных). Диагностика ЭКГ Синусовая брадикардия и брадиаритмия, ЧСС -44-65 в мин, интервал Q-T превышает нормальное значение для данной ЧСС на 50 мс и более (периодически могут регистрироваться нормальные значения интервала Q-T) Продолжительность Q-T при обмороках - 400-700 мс У больных при бессинкопальной форме - 380-560 мс Зубец Т двугорбый или зазубренный, возможна его инверсия Возможны желудочковые аритмии на ЭКГ в покое в виде бигимении и единичных желудочковых экстрасистол Могут наблюдаться суправентрикулярные экстрасистолы с узким комплексом и АВ блокада I степени Мониторинг по Халтеру позволяет выявить инверсию зубца Т, нарушения ритма и проводимости, адаптивные возможности вегетативной нервной системы по показателю среднечасовой ЧСС Велоэргометрия позволяет определить прогноз заболевания, оценить эффективность проводимой медикаментозной терапии, дифференцировать первичные и вторичные формы синдрома удлинения финтервала Q-T Эхокардиографическое исследование -увеличение полости левого желудочка, снижение сократительной способности миокарда Неврологическое обследование - признаки негрубой резидуально-органической церебральной недостаточности, ги-пертензионно-гидроцефальный синдром Снятие ЭКГ всем членам семьи больного Консультация сурдолога.
Дифференциальный диагноз - эпилепсия. Лечение. Показания к комплексному лечению - наличие обмороков, удлинение интервала Q-T более 500 мс, выраженные нарушения ритма и проводимости при бессинкопальном течении Ограничение физической нагрузки, профилактика психоэмоционального напряжения B-Адреноблокаторы (препарат выбора - анаприлин) Аминалон, глутаминовая кислота, липоевая кислота и др. Пантогам, фенибут При ЭЭГ-признаках снижения порога судорожной готовности - карба-мазепин Транквилизаторы Хирургическое лечение показано при повторных приступах фибрилляции желудочков на фоне проводимой терапии - левосторонняя блокада звёздчатого ганглия с последующей ганглиэктомией, имплантация элект-рокардиостимулятора При вторичном синдроме удлинения интервала Q-T лечение основного заболевания, отмена провоцирующих лекарственных препаратов Профилактика внезапной младенческой смерти Проведение скрининговой ЭКГ новорождённым в родильном доме Проведение ЭКГ всем больным с приступами потери сознания в анамнезе, лицам из семей с случаями внезапной смерти младенца. Течение и прогноз Заболевание может протекать как с обмороками, так и без них Риск внезапной смерти младенца при отсутствии лечения - 78%.
Осложнения. Внезапная смерть
Сопутствующие заболевания. Врождённая глухота.
Примечание. Судя по всё ещё ограниченному опыту, необходимо проводить ЭКГ всем новорождённым. | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
