Синдром полигландулярный аутоиммунный
!
Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы сразвитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Различают 2 основных типа этого синдрома. Тип I (*240300, 21q22.3, ген APECED, р; частая экспрессия HLA-B8, AT к Аг коры надпочечников) - характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто-кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем Около 1/3 больных страдают алопецйей У 1/5 - синдром мальабсорбции и недостаточность половых желез Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, перници-озную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдостеронизм В 4% развивается инсулинзависимый сахарный диабет. Тип II (синдром Шмидта, 269200, разные типы наследования, включая многофакторное; Т-иммунодефицит, частая экспрессия HLA-B8). Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желез сразвитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления: Иммунологические - хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы Эндокринные - инсулин-независимый сахарный диабет, несахарный диабет Офтальмологические - катаракта, кератоконъюнктивит Со стороны ЖКТ - стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления Гематологические - пернициозная анемия, ЖДА Неврологические - тетания, судороги. Лечение. Коррекция составляющих заболеваний | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
