Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая
!
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст - до 14 лет.Преобладающий пол - женский. Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга. Классификация По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) Периоды заболевания Период обострения (криз) Клиническая ремиссия Клинико-гематологическая ремиссия По клинической картине Сухая (изолированные кожные проявления) Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек). Клиническая картина Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений. Состояние больного часто существенно не меняется. Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице. Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии. Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста - маточные кровотечения. Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко. Лабораторные исследования Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения Общий анализ мочи - возможна гематурия при почечном кровотечении Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов. ЛЕЧЕНИЕ Режим постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия При кровотечениях - дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях - тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога). Антигистаминные препараты. Витамин В15, элеутерококк. Глюкокортикоиды, например преднизолон Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,05 1012/л Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней Показание к отмене - клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов. Иммуносупрессивная терапия - эффективность сомнительна. Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный интерферон) - при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов. Внутривенные инфузии IgG - новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, - плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков. Хирургическое лечение - спленэктомия - показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда. Наблюдение. В стадии клинической ремиссии - контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации Наблюдение гематологом по месту жительства Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина Профилактика кровотечений - фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес Следует исключить занятия физкультурой и спортом Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания. Осложнения Кровоизлияния в ЦНС Выраженная постгеморрагическая анемия. Течение и прогноз.
У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП - менее 1%. Причины смерти - кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия. | Версия для печати | Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
Необходима консультация врача. |
|
