Периартериит узелковый

!

Узелковый периартериит (УП) - ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. УП - самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления, аналогичные УП, регистрируют при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе. УП индуцируют некоторые ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин и др.). Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще.

Этиология.

Аг гепатита В обнаруживают в циркулирующих иммунных комплексах. Аг гепатита В, комплемент и IgM находят в стенках сосудов. В отдельных случаях отмечают связь с бактериальными (стрептококковая, стафилококковая) и вирусными инфекциями.

Патогенез.

В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведёт к её дегенерации. Инфильтрация мононуклеарами происходит по мере хронизации процесса. Фибриноидный некроз сосуда приводит к сужению просвета, тромбозу, инфарктам. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, приводящее к дальнейшей окклюзии сосуда. Характерный признак -аневризмы диаметром до 1 см, располагающиеся вдоль поражённых артерий.

Клиническая картина

Лихорадка

Миалгии, наиболее часто - в икроножных мышцах

Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций

Похудание (вплоть до кахексии) коррелирует с. активностью процесса

Поражение почек:

Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией)

АГ: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях - с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности

Поражение нервной системы

Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов

Синдром Гийё-на-Баррё

ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы

Поражение ССС

Аритмии

Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ

Сердечная недостаточность

Кожа

Геморрагическая пурпура

Узелки (аневризматическое изменение артерий)

Сетчатое livedo (мраморная кожа)

Поражение печени

Гепатит

Инфаркт печени (редко)

ЖКТ: инфаркт брыжеечных артерий

Орхит, эпидидимит

Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки

Лёгкие (редко): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование: суставы не изменены; при висцеральной ангиографии - микроаневризмы поражённых артерий

Анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение концентрации мочевины в сыворотке крови, анемия (редко)

Анализ мочи: протеинурия, гематурия

Иммунологическое исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; антинуклеарный фактор в низком титре или отсутствует; гипокомплементемия при поражении почек или кожи.

Дифференциальный диагноз

Микроскопический полиартериит (поражение почек без АГ, но с быстрым развитием почечной недостаточности, при биопсии гранулём не обнаруживают)

Гранулематоз Вёгенера

Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия, васкулит; поражаются мелкие сосуды, формируются околососудистые гранулёмы. Синонимы: аллергический Гранулематоз, аллергический гранулематозный ангиит.

ЛЕЧЕНИЕ

Глюкокортикоиды в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов; дозу препарата постепенно снижают после наступления клинического улучшения. Лечение следует начинать на ранних сроках заболевания (до развития артериальной гипертёнзии, нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения -18-24 мес. Для поддерживающей терапии препарат можно назначать однократно (утром) через день

Иммунодепрессивные средства (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикои-дов

Циклофосфамид (циклофосфан): 2-3 мг/кг/сут внутрь, через 3-4 нед - в поддерживающей дозе 50-25 мг/сут

Азатиоприн: 2-3 мг/кг, затем (при необходимости) 50-100 мг/сут в 2-3 приёма

Противовирусные препараты (в сочетании с глюкокортикоидами) показаны при гепатите В, активной репликации вируса, поражении печени

Рекомбинантный интер-ферон - курсами по 12 нед или непрерывно в течение года

НПВС - при суставном синдроме

Ингибиторы АПФ, например капотен (каптоприл) 75-150 мг/сут, - при реноваскулярной АГ

Хирургические методы лечения показаны при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий.

Меры предосторожности

Циклофосфан следует принимать с большим количеством жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита

При применении иммунодепрессивных средств необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 р/нед

Нельзя начинать лечение циклофосфаном при количестве лейкоцитов менее 3,5х10^9/л; при снижении этого показателя ниже 2х109/л препарат следует отменить

При лечении глюкокортикоидами и иммунодепрессивными средствами снижена сопротивляемость организма к инфекциям

Применение иммунодепрессивных средств противопоказано при серологических признаках активной репликации вируса гепатита В или нарушении функций печени.

Синонимы

Болезнь Куссмауля-Майера

Панартериит нодозный

Периартериит нодозный

Полиартериит нодозный

Версия для печати

Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

О проекте Контакты