Закрыть
Логин
Пароль
Забыли пароль?
Закрыть
Фамилия *
Имя *
Отчество  
Пол  
Дата рождения   дд.мм.гггг
Email *
Пароль *
Повтор пароля *
Индекс  
Адрес  
Телефон  
Дополнительная информация о себе
* Поля обязательные для заполнения

Med74.RU обязуется хранить всю предоставленную информацию конфиденциально и не разглашать ее третьим лицам. После регистрации в качестве пользователя, в любое время Вы сможете получить единую дисконтную карту Med74.RU, дающую право на получение скидок в лечебных учреждениях Челябинска. Для этого достаточно будет пройти по ссылке "Получить дисконтную карту" в блоке регистрации/авторизации.
На главную Контакты Карта сайта
Med74.RU в цифрах
Ежедневная 15000-ая аудитория уникальных посетителей и 15 лет продуктивной работы.
более 20000 просмотров страниц портала ежедневно
32842 отзыва пациента
456 частных клиник, стоматологий и центров
168 больниц, поликлиник, диспансеров
8043 личных страниц врачей
1637 статейных публикаций и интервью
17675 консультаций врачей
27 участников дисконтной сети Med74.RU (7934 пациента получили скидочные карты по заявкам с нашего сайта)
  по данным на 01.06.2020

Паралич периодический гипокалиемический

Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:

  • Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) - наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)
  • Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст - юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол - мужской
  • При СГПП - 3:1
  • При ГППТ-.20:1.

    Этиология и патогенез

  • Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток
  • Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)
  • Сократительный аппарат не изменён
  • Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na через мембрану в клетку
  • Проникновение Na уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения
  • Когда мембранный Ыа1С-АТФазный насос пытается переместить Na из клетки, внеклеточный К переносится внутрь вследствие K Na  o6мена Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.

    Факторы риска

  • Мужской пол
  • Возраст моложе 35 лет
  • Отягощённый семейный анамнез (СГПП)
  • Азиатское происхождение (ГППТ)
  • Физическая нагрузка
  • Пища, богатая углеводами и натрием
  • Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина.

    Патоморфология

  • При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы
  • Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.

    Клиническая картина

  • Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)
  • Сила мышц между приступами обычно нормальная
  • Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных
  • Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко
  • Миалгии
  • Снижение глубоких сухожильных рефлексов
  • Чувствительность сохранена.

    Лабораторные исследования

  • Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)
  • Уровень калия в моче нормальный
  • Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ).

    Специальные исследования

  • При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U
  • При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS
  • Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)
  • Проведение провокационных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50-100 г глюкозы per 2-4 г NaCl или 50-100 г глюкозы per osc 10-20 ЕД инсулина п/к).

    Дифференциальный диагноз

  • Гиперкалиемический периодический паралич
  • Врождённая парамиотония
  • Нормокалиемический периодический паралич
  • Отравление барием
  • Гипервентиляция
  • Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины)
  • Миастения
  • Синдром Гийена-Барре
  • Клещевой паралич
  • Акинетическая эпилепсия.
  • ЛЕЧЕНИЕ

    Режим

  • При тяжёлой гипокалиемии или слабости - стационарный с ЭКГ-мониторированием
  • Незначительно выраженная гипокалиемия или мышечная слабость - амбулаторный режим с тщательным наблюдением. Диета
  • Избегать употребления продуктов с высоким содержанием углеводов и NaCl
  • Польза от богатых калием фруктов сомнительна.

    Лекарственная терапия

    Препараты выбора

  • При приступе
  • Калия хлорид 0,2-0,4 мЭкв/кг внутрь каждые 15-30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, концентрации калия в сыворотке, мышечной силы (обычная доза 40 мЭкв)
  • При тяжёлом состоянии больного или при рвоте - введение калия хлорида в/в в р-ре маннита, т.к. 5% р-р глюкозы или 0,9% р-р NaCl могут вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5-10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в течение 15 мин, затем 10 мЭкв/ч [при введении в периферическую вену] или до 60 мЭкв/ч [при введении в центральную вену]).
  • Для хронического лечения СГПП (профилактика приступа)
  • Калия хлорид 2-10 г внутрь в виде 10-25% р-ра
  • Ацетазоламид (диакарб) 125-1 000 мг/сут в 2-4 приёма.
  • Для хронического лечения ГППТ при тиреотоксикозе (профилактика приступа)
  • В-Адреноблокаторы, например про-пранолол (анаприлин).

    Противопоказания

  • Ацетазоламид (диакарб) - выраженные нарушения функции печени или почек, гиперчувствительность, надпочечниковая недостаточность, гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия и гипокалиемия
  • Пропранолол (анаприлин) - кардиогенный шок, синусовая брадикардия, АВ-блокада II-II1 степени, хроническая сердечная недостаточность, бронхиальная астма.

    Меры предосторожности

  • При пероральном приёме хлорид калия оказывает местнораздражающее действие на слизистую оболочку желудка
  • Следует постоянно контролировать скорость внутривенного введения хлорида калия во избежание опасного превышения дозы
  • Возможно появление боли при введении хлорида калия в периферическую вену со скоростью, превышающей 10 ммоль/ч
  • Ацетазоламид в высоких дозах вызывает сонливость или парестезии
  • Следует соблюдать осторожность при назначении пропранолола ,больным с сопутствующими нарушениями функций печени или почек.
    Лекарственные взаимодействия
  • Ингибиторы АПФ, НПВС, В-Адреноблокаторы, циклоспорин, калийсберегающие диуретики, гепарин повышают концентрацию калия в сыворотке, что следует учитывать при инфузии хлорида калия
  • Антихолинергические препараты, замедляя опорожнение желудка, усиливают раздражающее действие на его слизистую оболочку хлорида калия
  • В связи с изменением  реакции мочи в щелочную сторону ацетазоламид замедляет экскрецию некоторых ЛС, например атропиноподобных препаратов, хинидина, и повышает их токсичность
  • Ацетазоламид, вызывая метаболический ацидоз, повышает вероятность интоксикации при приёме высоких доз аспирина.

    Альтернативные препараты

  • Для профилактики приступа СГПП
  • Триамтерен 25-100 мг/сут
  • Спиронолактон 25-100 или 200 мг/сут
  • Для профилактики приступа ГППТ при тиреотоксикозе - мерказолил, другие методы лечения тиреотоксикоза.

    Наблюдение

  • Исследование сывороточного калия, электролитов (при приёме ацетазоламида)
  • Проведение функциональных тестов щитовидной железы (при приёме пропранолола или пропилтиоурацила).
    Осложнения. Сердечные аритмии, респираторный коллапс.

    Течение и прогноз

  • Частота атак обычно уменьшается с возрастом
  • Спустя годы длительные частые атаки могут привести к постоянной слабости проксимальных мышц конечностей.
    Синоним. Пароксизмальная миоплегия


  • Версия для печатиДанная информация не является руководством к самостоятельному лечению.
    Необходима консультация врача.
     
    Закрыть
    Закрыть
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА
    Закрыть