Опухоли ЦНС эмбриональные

!

Эмбриональные опухоли ЦНС - врождённые злокачественные опухоли головного мозга; наблюдают редко, проявляются в раннем детском возрасте.

Гистологические варианты

Центральная нейробластома и гаглионейробластома - редкие (менее 1% всех опухолей мозга у детей) злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли, возникающие из клеток нервного гребня, преимущественно располагающиеся супратенториально и имеющие ограниченную способность к нейрональной дифференцировке

Эпендимобластома - редкая злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль с характерными эпендимобластными розетками, расположенными среди недифференцированных клеток, растёт быстро

Медуллобластома - см. Медумобластома

Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли - злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли ЦНС, состоящие из недифференцированных или плохо дифференцированных нейроэпителиальных клеток, способных к последующей дифференцировке по различным линиям (нейрональной, астроцитарной, эпендимальной, мышечной или меланоцитарной)

Медуллоэпителиома - высокозлокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль неонатального и раннего детского периода (до 5 лет жизни); локализация в супра- и субтенториальных областях, внутри глаза; течение отличается быстрым ростом, но адекватная лучевая, химиотерапия и хирургическое лечение иногда приводят к увеличению продолжительности жизни

Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль - злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) эмбриональная опухоль ЦНС, состоящая из рабдоидных клеток с включением (или без него) эпителиальной, мезенхимальной или недифференцированной ткани.

Клиническая картина

Признаки повышения ВЧД

У новорождённых - неспецифические жалобы (рвота, сонливость, трудности при кормлении)

Головные боли и гемиплегия более характерны для детей старше 3 лет

Очаговая симптоматика - в зависимости от локализации опухоли.

Диагностика. КТ/МРТ.

Лечение хирургическое в сочетании с лучевой и химиотерапией.

Прогноз неблагоприятный 
См. также Медуллобластома, Опухоли головного мозга

Версия для печати

Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

О проекте Контакты