Опухоли мягких тканей

!

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1 % всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20-50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10-11% сарком). Гистогенез. Источник опухолей - самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Гистогенетическая классификация

• Мезенхима:
• Злокачественная мезенхимома
• Миксома
• Фиброзная ткань:
• Десмоид (инвазивная форма)
• Фибросаркома
• Жировая ткань - липосаркома
• Сосудистая ткань:
• Злокачественная гемангиоэндотелиома
• Злокачественная гемангиоперицитома
• Злокачественная лимфангиосаркома
• Мышечная ткань:
• Поперечно-полосатые мышцы - рабдомиосаркома
• Гладкие мышцы - лейомиосаркома
• Синовиальная ткань - синовиальная саркома
• Оболочки нервов:
• Нейроэктодермальные - злокачественная невринома (шваннома)
• Соединительнотканные - периневральная фибросаркома
• Неклассифицируемые бластомы.
  
  Факторы риска
  
  
• Радиоактивное облучение
• Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов)
• Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома
• Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Пёджета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

  Клиническая картина

• Мягкотканные саркомы. Разрастание ткани, наличие опухоли, боль в туловище или конечностях, но само образование безболезненно, на разрезе напоминает рыбье мясо
• Забрюшинные опухоли. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. Опухоли могут достигать значительных размеров без клинических проявлений
• Кровотечение - самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

  Диагностика

• Биопсия
• Быстро растущая опухоль (или разрастание ткани, превышающее в диаметре 5 см) скорее всего злокачественна, особенно если она плотная, спаяна с окружающими тканями и глубоко расположена
• При подобных поражениях необходима эксцизионная биопсия; пункционная биопсия чаще всего неинформативна
• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции
• Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КГ
• Для мягкотканных сарком предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями
• КГ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений
• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят КГ и УЗИ (для выявления метастазов)
• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

  Лечение

• Хирургические методы
• Расширенная резекция (обширное хирургическое иссечение опухоли с участком нормальной ткани шириной 2-4 см, что подтверждают гистологически) или ограниченная резекция с резекционными краями, не содержащими злокачественных клеток. Операцию дополняют лучевой терапией. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток проводят повторное иссечение
• Широкое иссечение опухоли в большинстве случаев позволяет избежать ампутации конечности. При опухолях с сомнительной опёрабельностыо после примененияв предоперационном периоде внутриартериальной химиотерапии и облучения в последующем возможно выполнение реконструктивной операции на конечностях
• Следует исключить попадание злокачественных клеток в рану и соблюдать принципы абластики во время оперативного вмешательства. При попадании злокачественных клеток в раневое поле необходимо провести широкое иссечение раны с последующим облучением в дозе 66 Гр
• При небольшом количестве (не более 10-15) метастатических очагов в лёгких показано их удаление.
• Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Химиотерапия
• Адъювантная химиотерапия показана молодым больным с остеосаркомой и взрослым с саркомами конечностей. Опубликованы сообщения о повышении частоты выздоровления и увеличении выживаемости больных с саркомами конечностей при применении доксорубицина в сочетании с другими противоопухолевыми препаратами (монотерапия доксорубицином неэффективна)
• Запущенные случаи сарком. 15-35% больных положительно реагируют на доксорубицин, 17% - на дакарбазин, 20-40% - на тиофосфамид. Доказана эффективность комбинированной химиотерапии, особенно сочетания доксорубицина и тиофосфамида.

  ТИПЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ МЯГКОТКАННЫХ САРКОМ

  Фибросаркома

• Эпидемиология. Наиболее часто наблюдаемый вид сарком мягких тканей (20%). Поражает чаще женщин в возрасте 30-40 лет
• Гистология. Опухоль состоит из клеток типа фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон
• Клиническая картина
• Локализация - мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи
• Наиболее важный признак -отсутствие поражения кожи над опухолью
• Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечают у 5-8%. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгкие) возникают у 15-20%
• Лечение оперативное - широкое иссечение опухоли
• Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость - 77%.
  
  
  Липосаркома
  
  
• Эпидемиология. Липосаркомы регистрируют в 15% случаев злокачественных мягкотканных опухолей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет
• Гистология. Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани
• Клиническая картина
• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве
• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом
• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%)
• Лечение оперативное - широкое иссечение, при больших опухолях возможна предоперационная лучевая терапия
• Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость - 70%, с малодифференцированными - 20%.
  
  Ангиосаркома
  
  
• Эпидемиология. Частота ангиосарком составляет около 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще наблюдают у молодых (до 40 лет)
• Гистология Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов
• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров
• Клиническая картина
• Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом, склонны к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями
• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища
• Лечение -комбинированное: хирургическое с пред- или послеоперационной лучевой терапией.
  
  
  Лимфангиосаркома - специфическая опухоль, развивающаяся в местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения нет.
  
  
  Рабдомиосаркома (рабдосаркома, рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома). Различают 3 формы: плеоморфную, с преимущественным поражением конечностей у взрослых; альвеолярную, с поражением мышц конечностей, туловища и глазничной области; эмбриональную, наблюдаемую главным образом у детей младшего возраста с поражением головы и шеи, нижней части мочеполового тракта, таза и, конечностей. Течение обычно прогрессирующее
• Эпидемиология. По частоте рабдомиосаркома занимает 3-е место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще
• Гистология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток с продольной и поперечной исчерченностью цитоплазмы
• Клиническая картина
• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз
• Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций органов
• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей
• Характерно раннее рецидивирование
• Лечение - хирургическая операция, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия
• При проведении комбинированного (хирургическое и химиотерапия) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомйосаркомы (развивается до 15 лет) 5-летняя выживаемость - 70%. При наличии метастазов выживаемость - 40%
• При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летняя выживаемость - 30%.
  
  Лейомиосаркома
  
  
• Эпидемиология. Частота лейомиосарком составляет 2% всех сарком
• Гистология. Опухоль состоит из различной степени дифференцировки вытянутых клеток с палочковидными ядрами
• Клиническая картина
• Опухоли нередко развиваются во внутренних органах (матке, ЖКТ), локализованы на конечностях в проекции сосудистого пучка
• Опухоль всегда солитарная
• Лечение - хирургическое.

  Синовиальная саркома

• Эпидемиология. Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет
• Гистология. Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток
• Клиническая картина
• Характерна локализация в области кисти и стопы 25-30% больных указывают на травму в анамнезе
• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50-60% - гематогенные метастазы в лёгкие
• Лечение - хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией.

  Злокачественные невриномы

• Эпидемиология. Злокачественные невриномы - достаточно редкая патология (около 7%)
• Гистология. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами
• Клиническая картина
• Располагаются чаще всего на нижних конечностях
• Характерна первичная множественность опухоли
• Возможно рецидивирование
• Лечение - оперативное
• Прогноз. Главные прогностические факторы - степень гистологической дифференцировки и размер опухоли
• Степень гистологической дифференцировки зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространённости некрозов. У менее дифференцированной опухоли прогноз менее благоприятный
• Размер опухоли - независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные Опухоли редко рецидивируют и метастазируют.
  
  Саркома Капоши.

Версия для печати

Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

О проекте Контакты