Несахарный диабет у детей и подростков

!

Несахарный диабет - клинический синдром, проявляющийся выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью, обезвоживанием и жаждой.

Термин «диабет» впервые ввел римский врач Аретиус, живший во втором веке нашей эры. Он описывал болезнь так: «Диабет - ужасное страдание, не очень частое среди мужчин, растворяющее плоть и конечности в мочу. Пациенты, не переставая, выделяют воду непрерывным потоком, как сквозь открытые водопроводные трубы. Жизнь коротка, неприятна и мучительна, жажда неутолима, прием жидкости чрезмерен и не соразмерен огромному количеству мочи из-за еще большего мочеизнурения. Ничего не может удержать их от приема жидкости и выделения мочи. Если ненадолго они отказываются от приема жидкости, у них пересыхает во рту, кожа и слизистые становятся сухими. У пациентов отмечается тошнота, они возбуждены и в течение короткого промежутка времени погибают.

Своим названием (несахарный диабет) заболевание обязано Томасу Уиллису, который впервые по вкусу мочи разделил диабет на сахарный (diabetes mellitus) и несахарный, безвкусный (diabetes insipidus) в 1674 году. Так была выделена категория больных с несахарным диабетом.

Несахарный диабет развивается вследствие недостаточного синтеза и/или секреции антидиуретического гормона (центральная форма), или неспособностью почек адекватно отвечать на циркулирующий вазопрессин (почечная форма). Вазопрессин синтезируется в клетках ядер гипоталамуса, где он «упаковывается» в гранулы с соответствующими белками носителями и транспортируется по аксонам в нейрогипофиз, где и хранится до своего освобождения. Центральная форма несахарного диабета развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, продуцирующих антидиу- ретический гормон, гипоталамо- гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. Причины поражения гипотала- мо-гипофизарной системы, способного вызвать несахарный диабет, разнообразны. Поражение гипоталамо- гипофизарной области может быть связано с внутриутробной инфекцией, с воздействием антенатальных и перинатальных отрицательных факторов. Неполноценность может выявиться вследствие неблагоприятных эндогенных и средовых факторов, таких, как травма, инфекция, эмоциональный стресс, гормональная перестройка. Первичные нейросекреторные опухоли, вызывающие деструкцию гипотапамо-гипофизарной области (краниофарингиома, гамартома, пинеапома, опухоли области хиазмы зрительных нервов, воронки, третьего желудочка и др.), часто приводят к появлению несахарного диабета. Этот синдром может развиться и в результате лечения опухоли - оперативного или радиотера- певтического вмешательства на гипофизе или гипотапамо-гипофизарном тракте. Несахарный диабет может наблюдаться и при лейкозе. Семейные формы центрального несахарного диабета встречаются относительно редко. К ним относится синдром DIDMOAD, или синдром Вольфрама. Синдром включает несахарный диабет, сахарный диабет, атрофию зрительного нерва и глухоту. Дефицит антидиуретического гормона развивается вследствие аплазии нейросекреторных клеток. Наследование заболевания может быть рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой или аутосомно- доминантным. Чаще болеют мальчики. Об идиопатической форме заболевания говорят в тех случаях, когда не удается установить причину заболевания, а современные диагностические методы не позволяют выявить признаков поражения гипоталамо-гипофизарной оси. Несахарный диабет почечного происхождения зависит от неспособности почек положительно реагировать на антидиуре- тический гормон. Почечный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным, последний встречается чаще.

Симптомы несахарного диабета в большинстве случаев появляются внезапно, но могут развиваться и медленно, постепенно. Несахарный диабет, возникающий в результате травмы, инфекции, обычно проявляется непосредственно вслед за воздействием патогенного фактора или спустя 2-4 недели. Хронические инфекционные заболевания вызывают несахарный диабет, как правило, через 1-2 года. У большинства детей первыми и основными симптомами заболевания являются постоянная жажда (полидипсия), частое и обильное мочеиспускание (поллаки и полиурия). Дети могут выпивать до 8-15 л жидкости в сутки. Малые количества жидкости, особенно теплой, не утоляют жажду. Моча выделяется часто и большими порциями (по 500 - 800 мл), прозрачная, бесцветная, она не содержит белка и сахара, имеет скудный осадок и очень низкий удельный вес (1000 - 1005). Нередко наблюдается дневное и ночное недержание мочи. Дети становятся раздражительными, капризными, отказываются от пищи и требуют только воды. Следствием полиу- рии является не только жажда, но и симптомы обезвоживания (потеря веса, сухость кожи и слизистых). В связи с полидипсией и энурезом появляется бессонница. Даже в тех случаях, когда полиурия полностью компенсирована обильным питьем, выделение слюны и пищеварительных соков снижается, что приводит к ухудшению аппетита, развитию гастрита, колита, наклонности к запорам. Может иметь место растяжение и опущение желудка. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы обычно отсутствуют, иногда наблюдаются лабильность пульса, тахикардия. У некоторых детей отмечаются зябкость, боли в суставах, гипохромная анемия. При некомпенсированной полиурии, связанной с ограничением жидкости, что часто бывает у детей раннего возраста, возможно резкое обезвоживание, проявляющееся головной болью, тошнотой, рвотой, беспокойством, могут возникать нарушения зрения, лабильность температуры тела, тахикардия. При этом обильное мочеотделение сохраняется, обезвоженный с нарушенным сознанием ребенок мочится под себя.

Почечный несахарный диабет врожденного характера чаще проявляется уже в первые месяцы жизни обильным диурезом, не поддающимся лечению антидиуретическим гормоном, склонностью к запорам, рвотой, повышением температуры. Объем суточной мочи у грудного ребенка может достигать 2 л, иногда наблюдается «солевая лихорадка», судороги, при значительном обезвоживании возможно развитие коллапса. В целом при почечном несахарном диабете потери воды с мочой ниже, чем при центральной форме. Стойкие нарушения водно-солевого баланса постепенно приводят к развитию гипотрофии, задержке физического и психического развития.

При подозрении на несахарный диабет необходимо срочное обращение к врачу для проведения специализированного обследования, вирификации диагноза и уточнения формы заболевания, так как объем терапии несахарного диабета определяется формой заболевания.

Е.С. РОМАНЕНКО, главный детский эндокринолог города.

По материалам газеты "На здоровье" (выпуск № 5 за апрель 2012)

Версия для печати

О проекте Реклама Контакты