Медицинская энциклопедия
Миелолейкоз хронический
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает властный криз (трансформация в острую форму).
Генетические аспекты (*151410, 22qll.21, соматическая мутация генов BCR, CML, 90.90.)
Стадии
I (начальная) - миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации II (развёрнутая) - выраженные клинико-гематологические проявления III (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) - рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения внутренних органов. Клиническая картина
Пролиферативный синдром Ге-патоспленомегалия Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды) Костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии) Интоксикационный синдром Выраженная слабость Снижение массы тела Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза Геморрагический диатез Гнойно-воспалительные осложнения Анемический синдром Синдром распада опухоли (при лечении) Мочекислый диатез (гиперурикемия) Гиперкалиемия Гиперфосфатемия Метаболический ацидоз. Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эози-нофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов.
Лечение
В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови <50х109/л обычно отсутствуют клинические проявления) Гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x109/л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких При неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе - облучение области селезёнки Лечение властных кризов подобно лечению острых лейкозов (см. Лейкоз острый) Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению. Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года. Большинство больных погибают во время властных кризов.
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
