Med74.RU – медицинский портал Челябинска Полная версия

Медицинская энциклопедия

Кардиомиопатия дилатационная

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции - гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).

Частота.

Идиопатические ДКМП - 35 на 100000 населения (до 25% - семейные формы, обычно 91, выраженные клинические проявления чаще возникают в возрасте от 10 до 30 лет). Преобладающий пол - мужской (2:1).

Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.

Патогенез.

Выраженное нарушение функций левого желудочка (ЛЖ) с уменьшением фракции выброса. Предполагают, что морфологическая основа ДКМП - первичная дегенерация, гибель кардиомиоцитов и ответная реакция в виде интерстициального фиброза и неравномерной гипертрофии мышечных волокон.

Особые формы

  • Дисплазия правожелудочковая аритмогенная -одна из наиболее частых причин синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов. Очаговые некрозы постепенно распространяются на всю толщину стенки желудочков, что ведёт к уменьшению её толщины; характерна инверсия зубца Т в V1-V4. Клинически: желудочковая тахикардия, правожелудочковая ДКМП; возможны желудочковые экстрасистолии, синоатриальная блокада, эмболии. Лабораторно: замещение миокарда жировой и фиброзной тканью
  • Кардиомиопатия Х-сцепленная дилатационная (300069, Xq28, дефекты генов EFE2, BTHS, CMD3A, 302060 [синдром Барта}, 8). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда пациентов обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата.

    Клиническая картина обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием лёгочной гипертёнзии

  • Жалобы

  • Одышка и утомляемость при физической нагрузке
  • Кашель, кровохарканье
  • Перебои и боли в области сердца
  • Осмотр

  • Бледность кожных покровов, акроцианоз
  • Набухание шейных вен
  • Увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц
  • Снижение АД
  • Периферические отёки
  • Увеличение размеров сердца
  • Аускультация
  • акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертёнзии)
  • глухость сердечных тонов, III и IV тоны
  • систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов
  • хрипы над лёгкими.

    Диагностика

  • ЭКГ - синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения
  • Мониторинг по Хдлтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - кардиомегалия, сердце шарообразной формы, усиление лёгочного рисунка, возможен плевральный выпот
  • Катетеризация сердца - значительное увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, конечное диастоли-ческое давление в ЛЖ повышается на поздних стадиях
  • Эхокардир-графия - дилатация левых и правых отделов сердца, диффузная гипоплазия ЛЖ, снижение фракции выброса, митральная (реже трикуспидальная) регургитация, у 1 /3 больных - признаки выраженной лёгочной гипертёнзии
  • Радионуклидные методы исследования - диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких
  • МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда ЛЖ, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

    Дифференциальный диагноз

  • ИБС
  • Миокардит
  • Пороки сердца
  • Ревматизм
  • Гипертоническая болезнь
  • Хронический выпотной перикардит.

    ЛЕЧЕНИЕ

    Тактика ведения.

    Госпитализация; постельный режим с регулярным проведением ЛФК. По мере улучшения состояния - амбулаторное наблюдение под контролем ЭКГ, эхокар-диографии с ограничением физической нагрузки и потребления соли. Лекарственная терапия

  • Этиотропная терапия (при выявлении этиологического фактора).
  • Дигоксин по 0,125-0,25 мг/сут; в тяжёлых случаях (тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, приступы сердечной астмы) - строфантин 0,25 мл 0,05% р-ра в 100-150 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно (8-10 вливаний; показания к отмене - нарастание числа экстрасистол, дефицит пульса, кардиалгии), затем - дигоксин в поддерживающей дозе. Дигоксин противопоказан при АВ блокаде I и II степеней. Альтернативные препараты - добутамин, амринон.
  • Диуретики, например фуросемид по 40-120 мг/сут в 2-3 приёма в сочетании с калия хлоридом 30 мЭкв на 40 мг фуросемида, - по показаниям.
  • Периферические вазодилататоры: нитросорбид по 10-30 мг 2-3 р/сут с интервалом 8-10 ч (до 6 нед), изосорбид мононитрат по 20-40 мг 2-3 р/сут, гидралазин (апрессин) до 300 мг/сут.
  • Ингибиторы АПФ: каптоприл (по 6,25-50 мг 3 р/сут), эна-лаприл (2,5-25 мг/сут).
  • Антиагреганты: пентоксифиллин, дипиридамол, ацетилсали-циловая кислота.
  • Глюкокортикоиды в сочетании с азатиоприном и лошадиным антитимоцитарным глобулином или без них (при ГКМП воспалительной этиологии).
  • Карнитина хлорид, рибофлавин-мононуклеотид, пиридок-сальфосфат.
  • Антиаритмические препараты (препарат выбора - кордарон [амиодарон], см. Аритмии сердца)


    Меры предосторожности

  • При нарушении функции почек, одновременном приёме хинидина следует снизить дозу дигоксина до 0,125 мг/сут
  • Необходимо контролировать содержание калия в крови
  • Следует с особой осторожностью назначать фуросемид в терминальной стадии сердечной недостаточности
  • Избыточный диурез может привести к дегидратации тканей и тяжёлой гипонатриемии
  • При исходно низком АД наиболее безопасно назначение каптоприла в минимальной дозе.

    Лекарственные взаимодействия

  • Амиодарон, верапамил, хини-дин повышают концентрацию дигоксина в плазме крови
  • Препараты кальция, симпатомиметические средства, другие сердечные гликози-ды при одновременном приёме с дигоксином повышают риск развития сердечных аритмий
  • Холестирамин уменьшает всасывание дигоксина
  • Диуретики, увеличивающие выведение калия (например, петлевые диуретики), повышают токсичность дигоксина
  • Одновременное применение фуросемида в высоких дозах и антибиотиков-аминоглико-зидов может привести к развитию нефро- и ототоксического действия.

    Хирургическое лечение.

    При рефрактерности к консервативной терапии проводят кардиомиопластику (с использованием лоскута из мышц спины) или трансплантацию сердца, а в случае выраженной лёгочной гипертёнзии - сердечно-лёгочную трансплантацию.

    Осложнения

  • Лёгочная гипертёнзия
  • Прогрессирование застойной сердечной недостаточности
  • Аритмии сердца
  • Внезапная смерть
  • Тромбоэмболии.

    Течение и прогноз.

    Возможно медленное прогрессирование заболевания с невыраженными клиническими проявлениями в течение 2-5 лет, а также развитие терминальной сердечной недостаточности в течение нескольких месяцев с момента установки диагноза. Прогноз улучшается при возможности этиопатогенетического лечения. 70% больных погибают в течение 5 лет.

    Особенности у детей.

    В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП. Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем послеродовом периоде, повторная беременность противопоказана.

    Синонимы

  • Застойная кардиомиопатия
  • Конгестивная кардиомиопатия


  • Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

     

    Copyright © 2005-2020 Med74.RU Челябинск

     
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА