Медицинская энциклопедия
Гепатома
Гепатома - первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, обычно циррозом. Частота. 1-5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст больных - 50 лет. Этнология
Цирроз - 60-80% случаев Гепатит В в анамнезе у 70% пациентов Гепатит С у 50-70% пациентов Воздействие микотоксина (афлатоксина) - метаболит триба Aspergillusflavus, контамюшрующего пищу. Факторы риска
Применение пероральных контрацептивов Гемо-хроматоз Недостаток а,-антитрипсина Первичный билиарный цирроз Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика Жёлчные камни Кисты общего жёлчного протока.
Патоморфология
Узловая гепатома - 75% (при циррозе печени) Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам) Диффузная гепатома - поражена большая часть печени Гепатоцеллюлярная гепатома Растёт мультицентрично Хорошо дифференцируется Накладывается на существующий цирроз Клетки опухоли секретируют жёлчь Анаплас-тическая гепатома Трудно определить источник опухоли Невозможно дифференцировать от метастатических опухолей Фиброплас-тическая гепатома Представлена единичным узлом Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно Обширная фиброзная строма Холангиокарцинома Мультицентрична Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами Ангиосаркома. Клиническая картина
Возраст от 2 до 6 лет Боли в животе Неравномерное увеличение печени - большая часть полости живота занята увеличенной печенью. У взрослых Выраженные клинические симптомы цирроза - 80% Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных Гепатомегалия - 80-90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации Похудание - 30% Шум над печёночными артериями - 30% Тошнота, рвота Интермиттирующая лихорадка - 10-50% Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия) Геморрагический асцит Синдром Бадда-Kudpu Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам. Возрастные особенности
Может появиться в любом возрасте
Среди опухолей первого года жизни занимает второе место после опухоли Вйлъмса. Лабораторные исследования
Анализ крови Эритроцитоз Повышение концентрации кальция Низкая концентрация глюкозы сыворотки Опухолевые маркёры а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП Дес-у-карбоксипротромбин у-Глутамилтрансфераза Эмбриокарциноидный Аг Вариантная ЩФ Изоферритин. Препараты, влияющие на результаты
Гипогликемические препараты Кальцитонин Витамин D. Заболевания, влияющие на результаты
Острый или хронический гепатит Герминативные опухоли Беременность.
Специальные исследования
Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости УЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметре КТ - определение экстрапечёночного распространения заболевания МРТ - определение прорастания опухоли в сосуды Печёночная артериография Ангиография и КТ с липиодалом Радиоизотопное сканирование с 6TGa Биопсия печени Аспирация тонкой иглой - под контролем УЗИ Лапароскопия Диагностическая лапаротомия.
Дифференциальная диагностика При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии): цирроз печени хронический гепатит доброкачественные опухоли печени гамартома печени гемангиома печени метастазы аденокарциномы жёлчные камни полипы жёлчного пузыря На поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений): гепатомегалия кисты печени аденомы печени гемангио-мы печени абсцесс печени метастатические опухоли печени активный цирроз инфаркт печени жировая инфильтрация тромбоз печёночных вен тромбоз нижней полой вены активный вирусный гепатит алкогольная болезнь печени Осложнения, связанные с опухолью, - все причины развития острого живота. ЛЕЧЕНИЕ
Диета высококалорийная, с низким содержанием белка.
Хирургическое лечение
Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается Улучшают прогноз и качество жизни Эмболизация питающей опухоль артерии: продолжительность жизни не увеличивает Лобэктомия Печёночная сегментэктомия Пересадка печени - выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза.
Лекарственная терапия
Препарат выбора - доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60-75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10-14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое действие.
Альтернативные препараты Фторурацил Циклофосфамид (циклофосфан) Метотрексат Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином 131I-липиодол. Ведение больного - риск рецидива довольно высок
Необходимо проверять содержание АФП каждые 1-2мес УЗИ следует проводить каждые 4-6 мес. Осложнения
Гемоперитонеум Печёночная недостаточность Кахексия Метастазы в другие органы. Течение и прогноз
Неоперабельные опухоли Прогноз неблагоприятный Чаще всего - летальный исход в течение 6 мес После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25-30% После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% пациентов Операбельные бессимптомные опухоли Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у детей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%больных с циррозом при размерах узла менее 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%. Профилактика
Профилактика гепатита В и/или цирроза Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска АФП необходимо определять каждые 6 мес Ежегодное УЗИ Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с помощью биопсии. Синонимы
Аденома печёночноклеточная Гепатоаденома Гепатоцеллюлярная карцинома
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
