Медицинская энциклопедия
Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов
Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из классов - а, у или р.
Классификация
Болезнь а-тяжёлых цепей - иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к о-цепям Болезнь у-тяжёлых цепей - иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина Болезнь р-тяжёлых цепей - редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к и цепям. Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение
Цитостатики (неэффективны при болезни у-тяжёлых цепей) Глкжокортикоиды Переливания эритроцитной массы Иммуномодуляторы (левамизол) При болезни а-тя-жёлых цепей - терапия синдрома мальабсорбции и его последствий.
Прогноз неблагоприятный.
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
