Med74.RU – медицинский портал Челябинска Полная версия

Медицинская энциклопедия

Синдром Барттера

Синдром Барттера - наследственное заболевание (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы) с выраженным снижением ОЦК из-за потери электролитов с почками, сочетающееся с низким АД, гипокалиемическим алкалозом, гиперкальциурией и нормальным содержанием магния в сыворотке. Последние две особенности отличают пациентов с этим синдромом от пациентов с синдромом Гительмана, у которых, в дополнение к гипокалиемическому алкалозу и потере солей, обнаруживают гипокальциурию и гипомагниемию. Пациенты тяжело больны с рождения, и при длительном клиническом течении часто развивается нефрокальциноз, ведущий к почечной недостаточности.

Клиническая картина

  • Отсутствие артериальной гипер-тёнзии - важный дифференциально-диагностический признак
  • Отставание в физическом и умственном развитии
  • Мышечная слабость и мышечные судороги.

    Диагностика

  • Эритроцитоз
  • Снижение агрегации тромбоцитов
  • Значительное повышение содержания ренина и альдостерона в плазме
  • Гиперхлорурия (гипохлоремия)
  • Гипокалиемия
  • Гипонатриемия
  • Гипо-магниемия
  • Гиперкальциемия и гиперкальциурия
  • Гиперфосфатемия
  • Повышение экскреции с мочой простагландинов и калликреина.

    Лечение

  • Диета с богатым содержанием калия и хлоридов
  • Заместительная терапия препаратами калия
  • Спиронолактон
  • Каптоприл
  • Пропранолол (анаприлин)
  • Индометацин.

    Синонимы

  • Алкалоз гипокалиемический с гиперкальциурией
  • Алкалоз гипокалиемический


  • Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

     

    Copyright © 2005-2023 Med74.RU Челябинск

     
    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА