Медицинская энциклопедия
Ретинобластома
Ретинобластома - злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте.
Частота - 1 случай на 15 000-34 000 новорождённых. Возрастные особенности. На первом году жизни обнаруживают 22-23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет - 70%, до 6 лет -97%, старше 6 лет - крайне редко.
Генетические аспекты (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы)
Соматические мутации ретиналь-ных клеток в 60-70% случаев (как правило, односторонние ретиноб-ластомы) У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с рети-нобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей - 6% Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей - 50% Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома. Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.
Клиническая картина
1 стадия - опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие. 2 стадия - опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению внутриглазного давления и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки. 3 стадия - прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа. 4 стадия - наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень. Осмотр
Лейкокория - бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от поверхности опухоли Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет Косоглазие. Специальные исследования
Эхография Рентгенография и КТ черепа Радиоизотопное исследование. Дифференциальный диагноз
Ретинит Коутса (болезнь Коут-са) - односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста Эндофтальмит - гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) - двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атрофических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных) Отслойка сетчатки БолезньЛиндау Метастатическая офтальмия -Эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-либо очага воспаления в ткани глаза Хронический увеит Паразитарные инвазии (токсоплазмоз. токсокароз). Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.
1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) - возможно органосохраняющее лечение: Лазеркоагуляция Криокоагуляция (транссклеральная) Подшивание В-Аппликаторов к склере в области опухоли на 2-3 сут Химиотерапия (циклофосфан, тио-фосфамид в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций). 2-4 стадия Энуклеация при одностороннем поражении При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10-15 мм от заднего полюса глаза При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз. Наблюдение после лечения окулистом и онкологом
В течение первого года - 1 раз в 2 мес В течение второго года - 1 раз в 3 мес На протяжении следующих двух лет - 1 раз в 6 мес В дальнейшем - 1 р/год С учёта больных не снимают.
Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.
Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.
